Hirschsprung-kór gyermekeknél

Hirschsprung-kór - mi ez? Tünetek és kezelés
A Hirschsprung-kór meglehetősen ritka betegség. Leggyakrabban, az esetek 95% -ában újszülötteknél fordul elő, de idősebb gyermekeknél és felnőtteknél is előfordulhat.

Ezzel a betegséggel a betegnek a vastagbél idegrendszerének patológiája van. Egészséges vastagbélben a falakon speciális idegfonatok vannak, amelyek biztosítják a vastagbél képességét a tartalom helyes irányba tolására. Hasonló idegfonatok találhatók a bél izomrétegében és annak submucosus részében.

A statisztikák szerint a Hirschsprung-kór négyszer gyakrabban jelentkezik férfi betegeknél, mint lányoknál. Ez a betegség nem öröklődik, de a beteg szülők gyermekeinél a tünetek kockázata átlagosan három százalékkal magasabb.

Ami?

Hirschsprung-kór - anomália a veleszületett etiológia vastagbélének kialakulásában, ami a bél töredékének innervációjának megsértéséhez vezet (veleszületett agangliózis) - tartós székrekedés nyilvánul meg.

Újszülötteknél a klinikai kép egyedi és változatos - összefüggésben van az agangliosis zóna helyének hosszával és magasságával (a végbélnyíláshoz viszonyítva). Hirschsprung-kór előfordulása: 5000 újszülöttből 1-nél.

Patogenezis

A ganglionos (vagy ganglionos) sejtek az általános nevek bizonyos típusú nagy idegsejteknek, amelyek a bélben felelősek az idegstruktúrák közötti kommunikációért. Az ontogenezis során a ganglion sejtek a felső bélből a disztális szakaszába vándorolnak.

A migráció zavara a belek aganglionos szakaszának kialakulásához vezet (a funkcionális szűkület zónája) csökkent vagy teljesen hiányzó beidegződéssel (progresszív-kontraktilis mozgásokra képes képesség). Bizonyos esetekben az aganglioni hely rendellenesen tágulhat, megakolont képezhet, ami a Hirschsprung-kór egyik súlyos szövődménye..

Az aganglionos hely lokalizációjának helye általában a vastagbél disztális része. Ritka esetekben a Hirschsprung-kórnak vannak olyan formái, amelyekben az aganglionos szegmens képződik a területen a léposzlopból, vagy a teljes vastagbél aganglionos betegsége alakul ki. A betegség ezen formájával a betegek teljes bénulást szenvednek a perisztaltikában..

A Hirschsprung-kór tünetei

A Hirschsprung-kór jeleinek súlyossága az elváltozás korától, mértékétől és kórelőzményétől függ..

  1. A hasmenés időszakosan jelentkezik.
  2. Felfúvódás figyelhető meg. A belekben felgyülemlik a gáz.
  3. Székrekedés. Ez a betegség legalapvetőbb tünete. Néhány csecsemőnél több hétig nem lehet bélmozgás. A betegség súlyos lefolyása esetén a székletürítés folyamata általában lehetetlen beöntés nélkül..
  4. Újszülötteknél a meconium (első bélmozgás) későn (2-3 nappal) távozik, vagy egyáltalán nem távozik.
  5. A gyerek fájdalmat tapasztal a belekben. Szeszélyes, sír, térdét a pocakjához húzza.
  6. A has megduzzad. A köldök lapított vagy kifelé fordult. A has aszimmetrikus lesz.
  7. A test mérgezése. A gyermek nem hajlandó enni, nem hízik. Hőmérséklet-emelkedés figyelhető meg.
  8. A székletürítés során "székletkövek" (sűrű, kemény széklet) szabadulnak fel. Nincs teljes ürítés. A székletnek kellemetlen szaga van. Úgy néznek ki, mint egy vékony szalag..

Ha az anomália nem fedi le a teljes belet, akkor az újszülöttek tünetei meglehetősen homályosak. Szoptatott gyermeknél az ürülék félfolyékony állagú. A test könnyen kiválasztja őket..

Az első problémák abban a pillanatban merülnek fel, amikor kiegészítő ételeket visznek be a morzsák étrendjébe. Egy felnőtt étkezés a széklet megvastagodásához vezet. Bélelzáródás jelenik meg, a mérgezés tünetei figyelhetők meg. Eleinte egy beöntés segít megbirkózni egy ilyen klinikával. A jövőben ez az esemény már nem hoz megkönnyebbülést.

A Hirschsprung-kór szakaszai

Tekintettel a betegség dinamikájára és a változó tünetekre, az orvosok megkülönböztetik a betegség következő szakaszait:

  • Kompenzált - a székrekedés gyermekkora óta megfigyelhető, a beöntés tisztításával sokáig könnyen megszüntethető
  • Szubkompenzált - a beöntés fokozatosan egyre kevésbé hatékony, a beteg állapota romlik: csökken a testtömeg, aggódik a has súlyossága és fájdalma, légszomj; vegye figyelembe a súlyos vérszegénységet, anyagcserezavarokat. A szubkompenzáció állapota dekompenzált betegeknél fordul elő a konzervatív kezelés hátterében
  • Dekompenzált - a tisztító beöntés és a hashajtók ritkán vezetnek teljes bélmozgáshoz. A has alsó részén nehézség, puffadás van. Különböző tényezők (éles táplálékváltozás, nehéz fizikai aktivitás) hatása alatt a betegeknél akut bélelzáródás alakul ki. Gyermekeknél a dekompenzációt gyakran megfigyelik a lézió subtotal és total formáival..
  • A Hirschsprung-kór akut formája újszülöttekben jelentkezik alacsony veleszületett bélelzáródás formájában.

A Hirschsprung-kór esetében a székrekedés egyéb okaitól eltérően (daganat, atóniás székrekedés idősekben, fekélyes vastagbélgyulladással) a székrekedés születéstől vagy kora gyermekkorától kezdve jelentkezik..

A szülők gyakran megjegyzik az endokrin, mentális és neurológiai rendellenességek jelenlétét. A betegség más veleszületett rendellenességekkel is járhat: Down-kór, a lágy szájpad bezáródása.

Bonyodalmak

A veleszületett Hirschsprung anomáliája gyakran mindenféle szövődmény kialakulásához vezet. Csoportjukba tartoznak:

  1. Anémia.
  2. "Széklet" mámor. Ez a szövődmény a mérgező anyagok felhalmozódásával történő testmérgezés eredménye..
  3. Akut enterocolitis kialakulása. Az ilyen gyulladás gyors előrehaladásával halál lehetséges..
  4. "Székletkövek" kialakulása. Ebben az esetben olyan szilárd tömegek képződnek, amelyek megzavarhatják a bélfalak integritását..

Nem feltételezhető, hogy a bélfejlődés veleszületett rendellenessége önmagában elmúlik. A gyermek további életminősége és az egész testében bekövetkező változások hiánya a patológia időben történő kezelésétől függ.

Hirschsprung-kór kezelése

A betegség konzervatív módszerekkel történő terápiája hatástalan, ezeket a terápiás intézkedéseket általában műtét előkészítéseként írják elő. Az egyetlen hatékony módszer a Hirschsprung-kór kezelésére a műtét. Mindegyik esetben egyéni megközelítést alkalmaznak, és három kezelési lehetőséget mérlegelnek:

  1. Konzervatív módszerek alkalmazása a krónikus székrekedés kezelésére, amíg a műtét célszerűségének kérdése meg nem oldódik.
  2. A művelet elhalasztása, amelyhez az ideiglenes kolosztóma alkalmazásának módszerét alkalmazzák
  3. Sürgősségi műtét

Sok éves tapasztalat alapján a sebészek úgy vélik, hogy egy ilyen műtét optimális életkora 12-18 hónap. De ha konzervatív kezeléssel stabil kompenzációs folyamat figyelhető meg, a beavatkozás 2-4 éves korig elhalasztható.

Érdemes azt is figyelembe venni, hogy ha a műtét átkerül és késleltetik a végrehajtását, akkor a beteg testében káros másodlagos változások kezdődnek: növekszik az enterocolitis, a dysbiosis és a fehérje anyagcsere-rendellenességek veszélye. Ezért fontos, hogy az orvos megértse a határt, amikor a műtét optimális korhatára elérkezik, és még mindig nincsenek egyértelmű megnyilvánulásai a másodlagos változásoknak.

Konzervatív kezelés

A terápia fő célja a belek folyamatos tisztítása. Ehhez az orvosok a következő intézkedések megtételét javasolják:

  • Diéta. Csak orvos írja fel. A választás hashajtó hatású termékeknél áll le: zöldségek (sárgarépa, cékla), gyümölcsök (szilva, alma), gabonafélék (zabpehely, hajdina), tejtermékek (erjesztett sült tej, kefir).
  • Testmozgás. Az orvos speciális gyógytornát javasol. Serkenti a perisztaltikát és segíti a hasizmok erősítését.
  • Masszázs. Az alsó has masszázsát naponta végezzük. Serkenti a természetes perisztaltikát és a béltisztulást.
  • Vitaminok. Erősítse a testet és védjen a mérgező anyagok negatív hatásaival szemben.
  • Tisztító beöntések. A gyermeknek állandó béltisztításra van szüksége.
  • Probiotikumok. A gyógyszerek stimulálják a belek működését, és hasznos mikroflórával telítik.
  • Fehérje készítmények. Az elektrolit oldatokat intravénásán adják be. Az alultápláltság kifejezett tünetei esetén ajánlott..

Abban az esetben, ha a konzervatív kezelés módszerei nem adják meg a kívánt hatást, vagy a betegség előrehaladott stádiumban van, a beteget sebészeti kezelést írják elő.

Sebészet

Vizsgálatsorozat után a sebész eldönti, hogy mikor és hogyan kell elvégezni a műtétet. A legkedvezőbb időszakban kell végrehajtani, és nem súlyosbodások esetén. Mi a műtéti módszer lényege? Az érintett szegmens megszűnik, amely után a vastagbél egészséges részei összekapcsolódnak. A művelet kétféle lehet:

  1. Egyszer. A vastagbél aganglionos zónája csonka. A vastagbél egészséges része azonnal csatlakozik a végbélhez.
  2. Kétfokozatú. Először csonkolást végeznek, majd kolosztómiát (a bél egy szakasza megjelenik a has felszínén). A székletet egy speciális tartályba - egy kolosztómiás tasakba - engedik ki. Az adaptációs periódus után elvégzik a műtét második részét: a csonka bél egészséges területei összekapcsolódnak.

Minden műtéten átesett betegnek kórházi megfigyelésen kell átesnie a kezelés funkcionális eredményeinek felmérése, valamint a műtét okozta késői szövődmények azonosítása és kijavítása érdekében. Javasoljuk, hogy a műtét után egy hónapon keresztül minden héten orvosi vizsgálatnak és orvosi konzultációnak vessék alá. Ezután egész évben 3 havonta lehet vizsgálatokat végezni.

A gyermekek Hirschsprung-kórja meglehetősen kedvező prognózissal rendelkezik. A legtöbb vastagbél hibás szakaszának eltávolítására irányuló műtétet további komplikációk nélkül hajtják végre, de csak akkor, ha a szülők vagy maga a gyermek követi az orvos ajánlásait és időszakos vizsgálatokon esik át.

Hirschsprung-kór - kezelés és áttekintés műtét után. Tünetek, okok gyermekeknél és felnőtteknél

A komplex veleszületett betegség gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordul. A betegség fő megnyilvánulása az állandó székrekedés. A Hirschsprung-kór az élet első napjaitól érezteti magát, és örökletes jellege van, a statisztikák szerint a fiúk 4-5 alkalommal gyakrabban szenvednek tőle, mint a lányok. A betegség kezelése sebészeti beavatkozás segítségével történik, mivel a konzervatív kezelés nem hozza meg a szükséges hatékonyságot.

Mi a Hirschsprung-kór?

A Hirschsprung-kór a vastagbél veleszületett agangliózisa (idegsejtek hiánya az Auerbach-izmok és a Meissner-féle submucosalis plexus plexusában), amelyet az jellemez, hogy nincs összehúzódás a bél érintett területén, a széklet stagnálása a bél feletti szakaszain. A betegség a következő osztályozással rendelkezik:

  1. A betegség kompenzált formáját az jellemzi, hogy a székrekedést már kiskorától észlelik. A beöntés tisztításával hosszú időn keresztül könnyen megszüntethető..
  2. A betegség szubkompenzált formája abban nyilvánul meg, hogy az idő múlásával a beöntés nem adja meg a kívánt eredményt. A beteg állapota romlik: csökken a testtömeg, az ember nagyon aggódik a súlyosság miatt, valamint fájdalmas érzések a hasban, légszomj jelenik meg. Figyelje meg a súlyos vérszegénységet, az anyagcsere változását.
  3. A betegség dekompenzált formája abban különbözik, hogy a hashajtók és a tisztító beöntések nem vezetnek a bélrendszer abszolút kiürüléséhez. Főleg a has alsó részén marad a nehézség érzése, és puffadás is van. Különböző körülmények (éles táplálékváltozás, túlzott fizikai aktivitás) hatására éles bélelzáródás alakul ki a betegeknél. Gyermekeknél a dekompenzációt diagnosztizálják az elváltozás részösszege és teljes formája.
  4. A Hirschsprung-kór akut formája alacsony bélelzáródással rendelkező újszülöttekben fejeződik ki.

Táblázat: A betegség osztályozása, az elváltozás mértékének figyelembevételével

A sigmoid vastagbél része

Keresztirányú vastagbél, a belek jobb fele

  • Gyakorlatok az arcon lévő ráncok ellen
  • Hogyan kell játszani a Naval Battle: szabályokat
  • Furazolidon - utasítások a tabletták használatához

A betegség kialakulásának okai

A betegség pontos okát még nem sikerült megállapítani. Ezenkívül a betegség tünetei bizonyos hasonlóságot mutatnak más betegségekkel. A Hirschsprung-kórral diagnosztizált betegeknél a simaizom-myocyták elektromos aktivitása zavart okoz, ami myogén komponens jelenlétét jelzi a betegség kialakulásában. A betegség kialakulásának fő okai a következők:

  1. A neuroblasztok átmenete a bél disztális részébe az ontogenezis során.
  2. A második magában foglalja a migrált neuroblasztok károsodott túlélését, proliferációját vagy differenciálódását.
  3. Genetika. Az agangliózis kialakulásában fontos szerepet játszik az öröklődés..
  4. Környezeti tényezőknek, vegyi és sugárzási anyagoknak, vírusoknak való kitettség.

Az agangliosis tünetei felnőtteknél

Az általános tüneteket a ganglionok (bizonyos idegsejtek csoportjai, amelyek részt vesznek a bél motoros funkciójában) és a vastagbélfal elváltozásának mértéke határozza meg. Minél kisebb a ganglionok száma, annál később érezhetővé válik a betegség. Az agangliosis fő megnyilvánulásai a következők:

  1. A gyermekkor óta tartó állandó székrekedés a betegség fő tünete. A betegek folyamatosan beöntést használnak.
  2. Semmi késztetés a végbél kiürítésére.
  3. Hasmenés (laza széklet) ritkán fordul elő.
  4. Spasmolyticus fájdalom a vastagbél mentén.
  5. Puffadás, amelyet a hasi fokozott gáztermelés jellemez.
  6. Puffadás.
  7. Kemény, edzett székletnek tűnő "székletkövek" jelenléte.
  8. A szervezet mérgezése, amelyet a bélben felhalmozódó mérgező anyagok okoznak a bél tartalmának stagnálása miatt - súlyos betegség lefolyásával és hosszú előzményekkel.
  9. Részleges heterochromia - az egyik szem íriszének különböző területeinek egyenetlen színezése figyelhető meg. Ez a jelenség a melanin (pigment) relatív hiányának az eredménye.

Gyermekeknél

  • Pite csirkével és burgonyával: receptek fotókkal
  • Hogyan lehet kulcsot nélkül megnyitni a kaputelefont a metakommal
  • Száraz almalekvár a sütőben: receptek

A klinikai tünetek súlyossága változatos, figyelembe véve a súlyosságot (a bélrendszer károsodásának mértékét). A betegség tüneteit a baba születése után azonnal észlelik. De néha megtalálhatók serdülőkorban és serdülőkorban is. A Hirschsprung-kór egy újszülöttnél és az idősebb gyermekeknél a következő tünetekkel nyilvánul meg:

  • az újszülöttek nem mennek át a meconiumon (eredeti ürülék),
  • hányás jelenik meg (néha epével),
  • székrekedés vagy hasmenés,
  • fokozott gázosítás,
  • hajlam a tartós székrekedésre,
  • a has megnagyobbodása,
  • a növekedés és a fejlődés elmaradása, ami a felszívódás károsodásával és a malabszorpciós szindróma kialakulásával jár.
  • gyakran vérszegénység van a széklet hosszú távú vérvesztesége miatt.
  • súlyos mérgezés esetén az agangliózist a vastagbél növekedése jellemzi.

Diagnosztika

  1. A rektális vizsgálat során egy üres rektális ampulla látható. A záróizom főként belső aktivitása fokozódik.
  2. Szigmoidoszkópia: a végbél merev részein való áthaladás akadálya, a széklet hiánya, akut átmenet a szűkített disztális részről a végbél megnagyobbodott proximális részeire, széklet vagy székletkövek jelenléte bennük, annak ellenére, hogy a bél alaposan elkészült a vizsgálathoz.
  3. A hasi szervek sima röntgenfelvétele: a röntgen a vastagbél duzzadt, megnagyobbodott hurkait, ritkán folyadékszintet mutat.
  4. Irrigográfia: a vastagbél megnagyobbodott, hosszú hurkai, amelyek az egész hasüreget érintik; átmérőjük eléri a 10-15 cm-t és még többet.
  5. A bárium-szuszpenzió átjutása: a kontrasztanyag (vékonybél, gyomor) felső gyomor-bél traktusának szokásos áthaladása, kifejezett késleltetés a vastagbél megnagyobbodott részein, ahonnan a kontrasztot hosszú ideig (legfeljebb 4-5 napig) kiürítik..
  6. Differenciáldiagnózis, beleértve a bél ultrahangját is.
  7. Az anorectalis manometria a végbél és a vastagbél nyomását méri.
  8. A kolonoszkópia bizonyítja a röntgen megállapításokat.
  9. A végbélfal biopsziája Swanson szerint: 1,0x0,5 cm térfogatú, 3-4 cm-es bélfal töredéke levágásra kerül. Megállapult a vastagbél falában elhelyezkedő intramuralis ideggangliák kialakulásának hiánya vagy lemaradása..
  10. A hisztokémiai ellenőrzés a szöveti acetilkolin-észteráz enzim aktivitásának kvalitatív meghatározásán alapul. Ehhez a felszíni végbélnyálkahártya biopsziáját hajtják végre, és a nyálkahártya parasimpatikus idegrostjainak acetilkolin-észterázának magas aktivitását állapítják meg..

Kezelés

Az agangliosis fő kezelési módja a műtét. De van, amikor konzervatív kezelés történik. Az ilyen terápia ritkán adja meg a kívánt eredményt, de a műtéti kezelés előkészítő szakaszának tekinthető. Az ilyen terápia magában foglalja:

  1. Diéta: gyümölcsök, zöldségek, erjesztett tej, ételek, amelyek nem okoznak gázt
  2. A perisztaltika stimulálása masszázzsal, gyógyító tornával, fizioterápiás módszerekkel
  3. Tisztító beöntések használata
  4. Elektrolit oldatok, fehérje készítmények intravénás infúziója
  5. Vitaminok szedése.

Abban az esetben, ha a konzervatív kezelés módszerei nem adják meg a kívánt hatást, vagy a betegség előrehaladott stádiumban van, a beteget sebészeti kezelést írják elő. A műtét után a betegek rehabilitációs időszakon mennek keresztül, majd teljes életet kezdenek elfelejteni szörnyű betegségükről. A műtéti kezelés azt jelenti:

  1. A Hirschsprung-kór diagnózisa a műtéti beavatkozás indikációja. Az időben történő kezelés fő feladata (felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt) egyes esetekben az aganglionikus régió teljes megszüntetése, a megnagyobbodott szakaszok és a vastagbél hatékony részének fenntartása..
  2. Swanson, Duhamel, Soave radikális műveleteit a gyermekek számára találták ki; felnőtteknél azok tiszta verziója nem következhet be anatómiai tulajdonságokból vagy a bél submucosa és izomhártyájának megnyilvánuló szklerózisából..
  3. Duhamel működésének legmegfelelőbb módosítása a Proktológiai Kutatóintézetben alakult ki a felnőttek agangliózisának kezelésére. A művelet lényege: a művelet aszepticitása és biztonsága; az aganglionos zóna maximális megszüntetése rövid végbélcsonk kialakulásával; a végbélnyílás belső záróizomának hibájának megszüntetése.

Vélemények a műtéten átesett emberekről

Irina „Legidősebb fiam 10 évvel ezelőtt megműtötték Hirschsprung-kór miatt. A műveletet 3 szakaszra osztották: 1 - 6 hónaposan. (a betegség észlelése után), 2 és 3 - egy évvel később. A műtét utáni időszak 3 hónapig tartott, de szigorúan betartottuk az orvos összes ajánlását: kontrasztfürdők, bougienage, masszázs, diéta és így tovább. Sokan féltek attól, hogy fogyatékosság jöhet, de most a gyomromon maradt két heg mesél erről a szörnyű betegségről ”.

Svetlana „Nem is olyan régen a lányomat felvették gyermekműtétre, és műtétet végeztek a vékonybél egy részének és a vastagbél 40 cm-es eltávolításának. Most nagyon nehéz nekünk. A nap folyamán akár 20-szor is ki lehet üríteni rövidnadrágba. De nem akarja használni az edényt, valószínűleg azért, mert az öltések fájnak ".

Jekatyerina „Általában érdekes történetem van, sokáig jártam ezzel a betegséggel, a bél eltávolítására irányuló művelet két szakaszból állt, jelenleg a teljes belet eltávolítottam, kivéve a szigmát és az egyeneset. Senki nem diagnosztizált - Hirschsprung-kór, a szövettani adatok alapján műtéti kezelés után diagnosztizáltak: a bélhámsejtjeim újjászületettek kötőszöveti sejtekké ".

Egor „A Hirschsprung-kór 20 éves koromig zavart, de csak most lehetett biztosan diagnosztizálni. Már megműtöttek, jól érzem magam, végre elmehetek WC-re, különben korábban nem lehetett beöntés vagy hashajtó nélkül..

Hirschsprung-kór: tünetek és kezelési módszerek (műtét, gyógyszerek)

A Hirschsprung-kór a vastagbél ritka, veleszületett rendellenessége, amelyet az idegfonatok (agangliosis) hiánya jellemez a bélfalban. A betegség örökletes okokon, az Auerbach és Meissner plexusok hiányán alapul.

Az Auerbach plexus az idegsejtek és folyamataik hálózata, amely teljes hosszában a bélfal izomrétegei között helyezkedik el, és részt vesz a bél perisztaltikus mozgásában. Meissner plexusa az emésztőrendszer submucosalis rétegében helyezkedik el, és részt vesz a bélmozgásban és a szekrécióban.

Betegség esetén az ideg ganglionjainak vagy azok rendellenes szerkezetének részleges vagy teljes hiánya lehet a bél bizonyos részén. Az agangliosis a vastagbél mozgásának károsodásához, az izomréteg degeneratív folyamatainak kialakulásához vezet. Az érintett terület görcsös állapotban van, és nem vesz részt perisztaltikus mozgásokban, és a bélnek az érintett terület felett fekvő szakasza állandó túlterhelést tapasztal, és az idő múlásával tágulni kezd..

Formák

Az elváltozás lokalitása alapozza meg a betegség formai osztályozását.

  • Rektális forma. Csak a végbél érintett, ami részleges lehet.
  • Rectosigmoid forma. Ebben a formában az agangliosis a végbelet és a sigmoid vastagbélt érinti. A sigmoid vastagbél részben vagy teljesen érintett lehet.
  • Részösszeg. A keresztirányú vastagbél, valamint a sigmoid és a végbél érintett.
  • Teljes forma. A legsúlyosabb forma a klinikai megnyilvánulások és a kezelés prognózisa szempontjából. A teljes vastagbél érintett.

A következő formákat különböztetik meg a folyamán:

  • Akut forma. A gyermek életének első hónapjában fordul elő.
  • Szubakut forma. 1–3 hónapos gyermek korában helyezik el.
  • Krónikus forma. 3 hónap után telepítve.

Szakasz

  • Kompenzált színpad. A jó ellátás nem veszélyezteti az általános jólétet. A székrekedést az étrend megváltoztatása váltja ki. Ezt a szakaszt a korai tünetek jellemzik, a betegségnek nincsenek késői tünetei.
  • Alkompenzált szakasz. A tünetek lassan haladnak, és a béltisztító beöntések használata növekszik. Megfelelő konzervatív terápia esetén lehetséges az átmenet a kompenzált stádiumba. A klinikai képet korai és késői tünetek mutatják be..
  • Dekompenzált szakasz. Progresszív tünetek az élet első napjaitól kezdve. A gyermekeknél alacsony bélelzáródás alakulhat ki. A betegség késői tünetei korán jelentkeznek. A dekompenzáció szakasza a teljes bél agangliózisban gyorsan fejlődik.

Tünetek

A Hirschsprung-kór a gyermek életének első napjaitól jelenik meg. A klinikai képen a korai és a késői tüneteket különböztetik meg:

Korai tünetek

  • Székrekedés. Ez az első tünet egy gyermeknél, amelyre a szülők figyelnek. A széklet visszatartása az újszülött periódusában kezdődik. A gyermek későn hagyja el az első ürüléket, és puffadás jelenik meg. A széklet önkibocsátása rendkívül ritka. Hashajtókat és tisztító beöntéseket használnak a belek kiürítésére. A beöntések után nagy mennyiségű sűrű széklet szabadul fel.
  • Székletmérgezés. Hosszan tartó székletmegtartással székletmérgezés alakul ki, gyakrabban gyermekkorban. A testtömeg csökkenése és a gyermek súlygyarapodásának hiánya jellemzi, a bőr elszürkül, a vér fehérjetartalma csökken, ami ödémát von maga után. A víz és az elektrolit egyensúlyának megsértése hatással van a szív, a tüdő, a máj és más szervek munkájára.
  • A has megnagyobbodása. A has méretének növekedése a belekben lévő gázok felhalmozódása, a bélhurok falainak székletkövekkel történő megnyújtásának eredményeként következik be. Ha nem kezelik, az elülső hasfal vékony lesz, és kifeszített bélhurkok láthatók rajta. A vizsgálat során a kemény székletkövek jól tapinthatók.
  • Puffadás (puffadás). A székrekedés, a nyálkaképződés károsodása a bél lumenében fermentatív és rothasztó folyamatok kialakulásához vezet, amelyek nagy mennyiségű gáz és mérgező termék képződésével járnak.
  • Hasfájás. Pattanóak, fájó jellegűek, görcsös fájdalmakkal helyettesíthetők. A belek kiürítése a fájdalom folyamatának rövid távú csökkenéséhez vezet. A fájdalom-szindróma megjelenése az agangliosis helye felett a bélfal túlfeszülésével, a nyálkahártya fekáliakővel történő károsodásával és gyulladásos folyamatok kialakulásával jár..

Késői tünetek

  • Anémia. A Hirschsprung-kórban az emésztési folyamatok megszakadnak, diszbiózis alakul ki. Ezek az állapotok csökkentik a vitaminok és ásványi anyagok felszívódását, vashiány alakul ki, B12-hiányos vérszegénység.
  • Hipotrófia. A testtömeg csökkenése oka lehet a székletmérgezés, a dysbiosis jelenségei és a gyulladásos folyamatok hozzáadása. A bél lumenétől a véráramig nincs elegendő tápanyagellátás.
  • Hasmenés. A laza széklet megjelenése a diszbiózis és a bél gyulladásos folyamatainak kialakulásának köszönhető..
  • Széklet kövek. A simaizomsejtek összehúzódó aktivitásának hiánya az ürülék felhalmozódásához vezet, amelyek a bél falaira nyomódnak, kinyújtják és megteremtik a bélelzáródás kialakulásának kockázatát. Ez abban nyilvánul meg, hogy a végbélből nincs széklet, puffadás és nyálka. Baba sír, nem hajlandó mellezni.
  • A mellkas deformációja. A megnagyobbodott has a membránt és a mediastinalis szerveket nyomja, ami a mellkas deformációjához vezet. A szív- és érrendszer munkája megszakad, bronchopulmonalis szövődmények alakulnak ki.
  • Dyspeptikus tünetek. Az embert aggasztja az émelygés, a hasi nehézség érzése, az étvágy csökkenése. Lehet gyomorégés. A hányás kisgyermekeknél fordul elő.

Diagnosztika

A diagnosztikai intézkedések célja a tünetek triádjának azonosítása: székrekedés születéstől kezdve, tartós puffadás, irrigográfiai adatok, valamint egy másik, hasonló klinikai képű patológia kizárása (veleszületett bélelzáródás).

  • Ultrahang. Egyéb hasonló tünetekkel járó betegségek (bél intussusception stb.) Kizárására szolgál..
  • Öntözés. A belek röntgenkontrasztos vizsgálata a bél egy részének jellegzetes szűkületét tárja fel, amely tölcsér alakú tágulássá válik. Az egyik megbízható kutatási módszer a Hirschsprung-kór diagnosztizálásában. 2 hét feletti gyermekeknél alkalmazzák a diagnózis megerősítésére.
  • A hasi szervek sima radiográfiája. A gyomor-bél traktus egyéb betegségeinek (bélelzáródás) kizárására szolgál.
  • Biopszia. Jellemzi az idegfonatok hiánya és a megváltozott hipertrófiás rostok azonosítása a bélfalban.

Kezelés

Sebészet

A radikális műtéti kezelés célja a bél kóros részének eltávolítása a dekompenzált dilatált bélhurkok eltávolításával együtt. Duhamel, Duhamel-Martin műtétet alkalmaznak, egyes esetekben koloszómát alkalmaznak.

Minél fiatalabb a gyermek, annál jobb a posztoperatív időszak..

Konzervatív kezelés

A kezelés támogató és nem vezet gyógyuláshoz.

  • Diéta. A székletürítés megkönnyítésére magas rosttartalmú ételeket (zöldségfélék, gyógynövények, gyümölcsök), savanyú tejtermékeket írnak elő. A liszttermékeket kizárják az étrendből.
  • A probiotikumokat (Bifidumbacterin) használják a bél mikroflóra normalizálására.
  • Enzimkészítményeket (Micrasim, Pancreatin) használnak az emésztés megkönnyítésére és a belek terhelésének csökkentésére.
  • Tisztító beöntések.
  • Hasi masszázs vagy tornaterápia. Terápiás masszázst alkalmaznak a széklet bélen keresztüli mozgásának stimulálására. A terápiás torna a hasizmok edzésére irányul, és szakember felügyelete alatt végezzük.

Előrejelzés

A betegség korai szakaszában történő időben történő diagnosztizálás és kezelés az ember gyógyulásához vezethet. A betegség súlyos formáival és a bél egészséges részeinek kompenzációs dystrophiás változásaival a relapszusok gyakorisága növekszik.

A témát folytatva feltétlenül olvassa el:

Sajnos nem tudunk megfelelő cikkeket kínálni Önnek..

Hirschsprung-kór

A Hirschsprung-kór intrauterin betegség, amelyet a vastagbél ganglionjainak elégtelen száma vagy teljes hiánya jellemez, amelyet agangliózisnak neveznek. A patológia kialakulásának fő tényezője a mutáns gén öröklődése. A patogenezis abban rejlik, hogy a tisztázatlan tényezők hatása miatt az emésztőrendszer szerveinek kialakulási folyamata megszakad..

A betegség enyhe lefolyását semmilyen jel nem fejezi ki, és felnőtteknél véletlenül diagnosztizálják, de súlyos betegség lefolyása esetén a diagnózis a csecsemő életének első hetében jön létre. A klinikai kép alapja a független széklet hiánya és a székletürítés vágya..

A gyermekek Hirschsprung-betegségét instrumentális vizsgálatok széles skálájával diagnosztizálják. A gasztroenterológus által végzett laboratóriumi vizsgálatok és tevékenységek kiegészítő jellegűek..

A betegség kezelése gyermekeknél vagy felnőtteknél csak egy műtéti beavatkozás végrehajtásában áll, amely magában foglalja a vastagbél sérült területének kivágását..

A betegségek nemzetközi osztályozása szerint a patológia külön jelentést kap. A Hirschsprung-kór ICD-10 kódja Q43.1.

Etiológia

A vastagbél fejlődésének veleszületett rendellenességét, amely megzavarja a szerv szabályozó funkcióját vagy teljes károsodást, az esetek 90% -ában diagnosztizálnak újszülötteknél, a többi esetben a patológiának tünetmentes folyamata van, és idősebb korban véletlenül észlelhető..

A Hirschsprung-betegség kialakulásának fő oka a vastagbél idegfonatainak megsértése, amely 5-12 hét méhen belüli magzati fejlődésben fejlődik ki..

  • genetikai hajlam;
  • egy mutáns gén öröklődése.

Jelentősen megnő a patológia kialakulásának kockázata egy olyan családban, ahol egy gyermek már hasonló eltérést szenved. Meg kell jegyezni, hogy a férfiak többet szenvednek a betegségben: fiúknál a betegséget körülbelül ötször gyakrabban diagnosztizálják, mint a lányoknál.

Nagyon gyakran a betegség más betegségek klinikai képének részeként működik, például Down-szindróma, a szív- és érrendszeri, emésztőrendszeri és urogenitális rendszerek patológiái.

Osztályozás

A kóros fókusz helyétől függően az újszülöttek Hirschsprung-betegségének következő formáit különböztetik meg:

  1. Rektális vagy rektális. A végbél részt vesz a folyamatban. A rendellenesség két változatban fordulhat elő - a perineális régió agangliosisával vagy a szerv keresztcsont szintjén elhelyezkedő részének károsodásával.
  2. Rectosigmoid. A végbél mellett a sigmoid egy része is érintett. Ez a fajta betegség a leggyakoribb.
  3. Részösszeg. A vastagbél egyik felének fejlődésében fellépő rendellenesség jellemzi. Számos típus létezik - a vastagbél bevonásával, a kóros folyamat terjedésével a szerv jobb felére.
  4. Teljes. Különbözik a ganglionok hiányában vagy teljes hiányában a vastagbélben.

A gasztroenterológia szakemberei megkülönböztetik a Hirschsprung-kór lefolyásának több fokozatát gyermekeknél:

  • kompenzált - a székrekedés kivételével más klinikai megnyilvánulás nem figyelhető meg, és a gyermek általános állapota nem változik;
  • szubkompenzált - leggyakrabban a patológia teljes vagy részösszegével alakul ki, a tüneti képen kívül a széklet független ürítésének hiánya mellett vérszegénység és a testtömeg progresszív csökkenése is megfigyelhető, és a belek kiürítéséhez gyakran beöntéshez kell fordulni;
  • dekompenzált - a legsúlyosabb forma, amelyet az állapot jelentős romlása és a szövődmények kialakulása jellemez, különösen a bélelzáródás és a dystrophia.

Tünetek

Gyakrabban specifikus klinikai tünetek jelennek meg a gyermek születése után egy héten belül, de rendkívül ritkán (csak enyhe lefolyással) a betegség gyakorlatilag semmilyen módon nem nyilvánul meg, és diagnosztikai meglepetéssé válik a felnőtteknél.

A Hirschsprung-kór tünetei gyermekeknél:

  • a hasüreg kerületének növekedése, amelyet "béka hasának" neveznek;
  • fokozott gázképződés;
  • a meconium kisülésének hiánya (egy gyermek ürüléke a születés után, elhagyva az élet első óráiban) - csak súlyos patológiai lefolyással figyelhető meg;
  • hosszú távú székrekedés - a belek önürítése több hétig nem figyelhető meg; az állapot enyhítése érdekében a szülők gyomormosáshoz folyamodnak;
  • a növekedésben elmarad a társaktól;
  • testtömeg-csökkenés;
  • mell vagy keverék megtagadása;
  • ürülék felszabadulása, amelyek kifelé hasonlítanak a szalagra és büdös szagúak;
  • a mellkas deformációja;
  • anémia.

A szindróma kialakulását felnőtteknél a következők jelzik:

  • a bél ürítésének sürgetése csecsemőkortól kezdve - a székletürítést csak tisztító beöntések segítségével hajtják végre;
  • hasmenés - a laza széklet ritkán szivárog a székletköveken;
  • az elülső hasfal térfogatának időszakos növekedése;
  • fájdalomérzetek, amelyek lokalizációja a hasban és a vastagbél területén található;
  • mérgezés jelei - a test mérgezése a széklet és a széklet által kiválasztott mérgező anyagok felhalmozódása miatt következik be;
  • hiányos bélmozgás érzése;
  • hányinger és hányás rohamai;
  • a hőmérsékleti mutatók hirtelen változásai;
  • a látószervek íriszének egyenetlen színe - a melanin hiányának vagy feleslegének hátterében kifejezve;
  • puffadás.

Minél kevesebb a vastagbél ganglionja, annál később jelentkeznek a patológia jelei..

Diagnosztika

A Hirschsprung-kórban meglehetősen specifikus tünetek jelentkeznek, amelyek csak kevés gasztroenterológiai betegségre jellemzőek, ezért a helyes diagnózis felállításával általában nincsenek problémák..

A diagnózis első lépése magában foglalja az orvos és a beteg munkáját:

  • a betegség előzményeinek tanulmányozása nemcsak a beteg, hanem hozzátartozói számára is - a betegség örökletes jellegének megerősítése érdekében;
  • élettörténet gyűjtése és elemzése;
  • részletes fizikai vizsgálat, amely tapintásból és hasi ütésből áll;
  • a végbél digitális vizsgálata;
  • a páciens vagy szülei kikérdezése - a tünetek első megjelenésének és intenzitásának megállapítása, amely jelzi a patológia stádiumát.

A Hirschsprung-kór instrumentális diagnózisa a következő eljárásokat tartalmazza:

  • bél fluoroszkópia kontrasztanyag alkalmazásával;
  • anorektális manometria;
  • kolonoszkópia;
  • sigmoidoszkópia;
  • a peritoneális szervek ultrahangvizsgálata;
  • biopszia.
  • általános és biokémiai vérvizsgálatok;
  • koprogram;
  • a biopszia szövettani vizsgálata.

A vastagbél agangliosisának differenciálása a dolichosigmából következik, amelynek szinte ugyanazok a tünetei vannak.

Felnőtteknél a Hirschsprung-kór gyakorlatilag nincs diagnosztizálva, mivel a diagnózist már korán megállapítják..

Kezelés

A probléma megszabadulásának egyetlen módja egy műtéti beavatkozás elvégzése, amelyet többféle módon végeznek (laparoszkópia vagy laparotómia).

A korosztálytól függetlenül a Hirschsprung-kór műtétjének célja:

  • a vastagbél érintett területének kimetszése;
  • egészséges bél összekapcsolása a végbélrel;
  • az ürülék eltávolítása egy speciális tartályba, amelyet a betegnek mindig magával kell vinnie.

A fő terápia után rekonstrukciós orvosi beavatkozásra van szükség a kolosztóma alkalmazásához és lezárásához.

Függetlenül attól, hogy a Hirschsprung-kór milyen formáját diagnosztizálták, a posztoperatív gyógyulás szakaszában a betegeket felírják:

  • a kímélő étrend betartása - a menüt kudarc nélkül kell rostokkal gazdagítani;
  • szifon beöntések sóoldattal;
  • probiotikumok és vitamin komplexek, gyógyszerek szedése a klinikai tünetek (láz, hányás, hasmenés és puffadás) enyhítésére;
  • a has terápiás masszázsa;
  • fehérje készítmények intravénás beadása;
  • gyógyító torna gyakorlatok elvégzése.

A hagyományos orvoslás alkalmazása nem eredményez pozitív eredményt, csak súlyosbíthatja a problémát.

Lehetséges szövődmények

Ha a tüneteket figyelmen kívül hagyják, és a Hirschsprung-kór kezelése teljesen hiányzik, az ilyen szövődmények kialakulásának nagy valószínűsége nem kizárt:

  • akut enterocolitis;
  • székletmérgezés;
  • anémia;
  • székletkövek képződése;
  • felszívódási szindróma.

Ha a Hirschsprung-kór kezelésére műtétet hajtottak végre, néha a következő következmények léphetnek fel:

  • másodlagos fertőzés;
  • a székletürítés aktusának rendellenessége;
  • a varratok eltérése;
  • bélelzáródás;
  • a tüdő gyulladásos elváltozása;
  • pyelonephritis;
  • hashártyagyulladás.

Megelőzés és prognózis

A Hirschsprung-kór felnőtteknél és gyermekeknél veleszületett, ezért nincsenek speciális megelőző intézkedések.

A patológia megjelenésének megakadályozását szolgáló nem specifikus intézkedések közül kiemelhetjük:

  • aktív és egészséges életmód fenntartása;
  • megfelelő és kiegyensúlyozott táplálkozás, szükségszerűen rostokkal dúsítva;
  • legalább 2 liter folyadék bevitele naponta;
  • a fizikai és érzelmi stressz elkerülése;
  • a testtömeg normális határokon belül tartása;
  • rendszeres teljes megelőző vizsgálat orvosi intézményben.

A tünetek és a kezelés diktálja a patológia kimenetelét. A korai diagnózis és az időben történő kezelés lehetővé teszi a kedvező prognózis elérését, a szövődmények kialakulásának elkerülését és a betegek életminőségének javítását..

A terápiás és profilaktikus ajánlások legkisebb megsértése is negatív következményekkel járhat, amelyek életveszélyesek lehetnek. Minél korábban észlelik a betegséget, annál kedvezőbb a prognózis..

Hirschsprung-kór

A Hirschsprung-kór (a vastagbél agangliózisa, veleszületett megakolon) a vastagbél veleszületett fejletlensége, amely az idegcsomók (ganglionok) szerkezetének megsértésével jár, amelyek felelősek az izomstruktúrák impulzusainak leadásáért, és ennek következtében a vastagbél összehúzódásáért..

A Ganglia idegsejtekből álló képződmények. A ganglionok mikrostruktúrájának megsértése, a kellő számú idegsejt hiánya bennük okozza a Hirschsprung-kórt. A fejletlenség mértéke eltérő lehet - a teljes agangliózistól kezdve az idegcsomók részleges diszfunkciójáig. A vastagbél egy részének összehúzódásának hiánya az ürülék stagnálásához, alacsonyabb előrelépésük lehetetlenségéhez vezet - a bélből való kilépéshez. Ezért a betegség fő megnyilvánulása tartós, súlyos székrekedés..

HIRSPRUNG BETEGSÉGÉNEK ETIOLÓGIÁJA

Jelenleg a patológia pontos okát nem sikerült megállapítani. Megbízhatóan ismert, hogy terhesség alatt a vastagbél idegrendszerének kialakulása zavart szenved egy gyermeknél. Ezért a betegség mindig veleszületett, vagyis az intrauterin fejlődés során jelent meg..

Ennek oka genetikai hajlam: egyértelmű örökletes függőség van. A betegség kialakulásának oka a vastagbél idegstruktúráinak kialakulásáért felelős gének mutációja is lehet. Meg kell jegyezni, hogy a fiúknál a betegség 4 vagy többször fordul elő gyakrabban, mint a lányoknál..

A HIRSHPRUNG-BETEGSÉG OSZTÁLYOZÁSA

A kár helye és mértéke szerint:

  • Rektális (rektális elváltozás, az esetek 25% -a);
  • Rectosigmoidalis (a sigmoid vastagbél elváltozása, az esetek 70% -a)
  • Szegmentális (a rectosigmoid csomópont vagy a sigmoid vastagbél egy vagy több szegmensének károsodása, az esetek 1,5% -a);
  • Részösszeg (a vastagbél bal vagy jobb oldalának károsodása, az összes eset 3% -a);
  • Összesen (a teljes vastagbél és néha a vékonybél egy részének károsodása, az esetek 0,5% -a).

A kompenzáció mértéke szerint:

  • Kompenzált: a székrekedés nem befolyásolja az életminőséget.
  • Szubkompenzált: mérsékelt formában alakul ki, a székrekedés mellett krónikus étkezési rendellenesség, krónikus mérgezés van. Jeleik: fogyás, vitaminhiány, polydeficiencia állapotok. A bélmozgáshoz további segítségre van szükség beöntések, kúpok, hashajtók formájában.
  • A dekompenzált a legsúlyosabb. Az idő múlásával kialakuló bélelzáródás. Állandó mechanikus bélmozgást igényel beöntés segítségével. Az ilyen formájú distrofiás és mérgező megnyilvánulások a legkifejezettebbek.

HIRSPRUNG-BETEGSÉG Klinikai megnyilvánulásai

A Hirschsprung-kórt elsősorban a székrekedés jellemzi - súlyos, hosszan tartó, ellenáll a terápiának. Az agangliosis mindig születésétől kezdve jelenik meg. A vastagbélben a székletelzáródás kialakulásának mechanizmusa a vastagbél egy részének zavart kontraktilitása következtében kumulatív. Vagyis a klinikai kép idővel romlik..

A Hirschsprung-kór egyéb megnyilvánulásai

  • instabil széklet - székrekedés - hasmenés, állandóan hajlamos a székrekedésre;
  • a vastagbél mentén jelentkező fájdalom, túlzott puffadás, kólika és puffadás;
  • mérgezés jelei, hányinger, hányás, gyengeség. A mérgezést a mérgező salakanyagok késleltetése okozza a belekben;
  • hasi tapintáskor meghatározzák a székletköveket. Ezek a tömörített széklet terjedelmes formációi, amelyek felhúzódó, atóniás vastagbélben halmozódnak fel..

A heterochromia az egyik szem íriszének mozaik, egyenetlen színezete. A pigmentcsere megsértése okozza.

HIRSPRUNG BETEGSÉGÉNEK DIAGNOSZTIKÁJA

Az orvos megvizsgálja és megkérdezi a kis beteg szüleit (a betegséget gyermekkorban észlelik, mivel a születés után azonnal megjelenik). A szakembert érdekli, hogy milyen régen jelentek meg székrekedés, ezek időtartama és a hasonló problémák jelenléte a közeli rokonokban. Tapintáskor megnagyobbodott, edzett vastagbél található. A digitális vizsgálat azt mutatja, hogy a végbél hosszú székrekedés esetén is üres.

Az Oroszország Egészségügyi és Társadalmi Fejlesztési Minisztériumának 2006. évi 73. sz. [7] és 2007. évi 362. sz. Rendelete [8] szerint a kötelező diagnosztikai intézkedések a következők:

  • biopszia - egy kis szövetterület invazív kivonása a megváltozott bélből, mikroszkóp alatt végzett vizsgálattal, szövettani megerősítéssel, hogy az idegpályákban nincs elegendő számú idegsejt;
  • Bél ultrahang;
  • anorectalis manometria - információt nyújt az anorectalis izomkomplexus tónusáról, valamint a végbél és a végbélnyílás záróizmok összehúzódásának koordinációjáról;
  • bélröntgenfelvétel kontrasztdal.

HIRSPRUNG BETEGSÉGÉNEK KEZELÉSE

A Hirschsprung-betegség formájától és súlyosságától függ. Enyhe és mérsékelt formában konzervatív kezelés lehetséges az életminőség fenntartása mellett, súlyos dekompenzált formában műtétre van szükség. A Hirschsprung-kór oka teljes mértékben csak az érintett bél egy részének eltávolításával szüntethető meg, ahol nincsenek idegvégződések. A művelet a legtöbb esetben nagyon hatékony. A vastagbél funkciói szinte teljesen helyreállnak, a klinika eltűnik.

Konzervatív kezelés

  • Diéta - A bélproblémákkal küzdő emberek étrendjének körülbelül 60% -ának zöldségnek és gyümölcsnek kell lennie. A rögzítő hatású termékek nem tartoznak ide, mint például a kávé, az erős tea, a csokoládé, a körte, a finomított fehérlisztből készült termékek. Az étrendnek elegendő mennyiségű növényi olajat és erjesztett tejterméket kell tartalmaznia. Ivási rendszer: napi 30 ml tiszta nyers víz testtömeg-kilogrammonként;
  • Probiotikumok és prebiotikumok - olyan gyógyszerek, amelyek javítják a bél mikrobiota állapotát;

ELŐREJELZÉS

A betegség gyógyulásának jóslata kedvező. A Hirschsprung-kór enyhe formáival és a gasztroenterológus összes ajánlásának betartásával a betegek életminősége nem szenved. A Hirschsprung-kór sebészeti kezelése az esetek döntő többségében a vastagbél működésének teljes helyreállításához vezet..