Zollinger-Ellison szindróma

A Zollinger-Ellison-szindróma olyan tünetegyüttes, amelyet a gyomor és a nyombél peptikus fekélyeinek megjelenése jellemez, rendszeres hasmenés kíséretében. Ezt a betegséget azokról az orvosokról nevezték el, akik 1955-ben felfedezték a kapcsolatot a hasnyálmirigy váladékai, a gyomornedv magas savtermelése és a peptikus fekélyek kialakulása között. A klasszikus klinikai képpel ellentétben a daganatellenes terápia hatástalan a Zollinger-Ellison szindrómában. Ezután megvizsgáljuk, mi okozza a betegséget, és milyen kezelést igényel..

Gastrinoma - Zollinger-Ellison szindróma

A jelenleg ismert tényező, amely a Zollinger-Ellison szindrómát okozza, egy gasztrint termelő daganat (gasztrinóma), amelyet klinikai triád jellemez: sósav hiperszekréciója, visszatérő peptikus fekélyek, hasnyálmirigy daganat (ezt írták le írásaikban R. Zollinger amerikai orvosok). és E. Ellison).

A Zollinger-Ellison-szindróma tüneteit okozó daganat az esetek 15% -ában lokalizálódik a gyomorban, a többi feljegyzett példában - a hasnyálmirigy fejében vagy farkában. Ebben a tekintetben megnő a gyomornedv, a sósav és az enzimek termelése, ami együttesen nem kezelhető peptikus fekélyek kialakulásához vezet. A legtöbb betegnek nyombélfekélye van, de gyakran a gyomorban és a jejunumban, és általában a kóros képződmények többféle természetűek..

A Zollinger-Ellison-szindróma tünetei

Kívülről a Zollinger-Ellison-szindróma tünetei hasonlítanak egy közönséges peptikus fekélyre, vagyis tapintáskor súlyos fájdalom jelentkezik az epigastriumban, helyi fájdalom jelentkezik a fekélyek területén, de a duodenum vagy a gyomor peptikus fekélyével ellentétben ez a betegség nem reagál a hagyományos kezelésre.

A Zollinger-Ellison szindróma fő jelei közé tartozik a has felső részén jelentkező fájdalom. Ha a fekélyek a gyomorban lokalizálódnak, akkor a kellemetlen érzés étkezés után fél órával nő, ha a duodenumban, akkor éhgyomorra észrevehetőbbé válik, és evés után alábbhagy. Mint fentebb említettük, a Zollinger-Ellison-szindróma hosszan tartó tüneti kezelésének (izomellenes terápia) sincs hatása. Ebben az esetben a nyelőcső nyálkahártyájának gyulladása figyelhető meg, amelynek eredményeként a lumen szűkül..

Ezenkívül a tartós gyomorégés és a savanyú böfögés a Zollinger-Ellison-szindróma jellegzetes tünete. A felesleges sósav bejut a vékonybélbe, növelve a motoros készségeket és lelassítva a felszívódást, aminek következtében a széklet bőséges, vizes, sok zsírral válik, és a beteg rövid idő alatt gyorsan lefogy.

A betegség rosszindulatú lefolyásával daganatos képződmények jelenhetnek meg a májban, ami ennek a szervnek a méretét érezhetően megnöveli.

A szindróma diagnózisa

Mivel külsőleg a Zollinger-Ellison-szindróma tünetei nagyon hasonlítanak a peptikus fekélybetegségre, a differenciáldiagnosztika feladata a daganat jelenlétének megerősítése vagy kizárása. A röntgensugarak és az endoszkópia során kiderül a fekélyek jelenléte, az alapdaganat azonban nem. A Zollinger-Ellison-szindrómát a gasztrin emelkedett szintje jelzi a vérben (akár 1000 pg / ml, szemben a peptikus fekélybetegségben a 100 pg / ml-vel). Egy másik megkülönböztető jellemző a fő szekréció savassága, amely meghaladja a 100 mmol / h-t. A diagnózis felállításakor óvatosnak kell lennie, ha a fekélyes elváltozás többszörös, vagy ha a fekélyek meglehetősen szokatlanok.

Ezen jelek jelenlétében lehetőség van ultrahanggal, komputertomográfiával és főleg szelektív hasi angiográfiával történő vizsgálat felírására, amely lehetővé teszi a tumor vizualizálását.

Zollinger-Ellison szindróma kezelése

A Zollinger-Ellison-szindrómában előforduló gastrinoma potenciálisan rosszindulatú képződés, ennek kiküszöbölésére radikális vagy konzervatív kezelés írható elő. Az első esetben a gasztrinóma teljes kivágását a belső szervek metasztázisok további vizsgálatával végzik. Általános szabály, hogy a műtét idejére már elég gyakoriak, és a műtétnek csak 30% -a vezet teljes gyógyuláshoz. Mivel a fekélyek gyorsan kiújulnak, a gyomor reszekciója hatástalan. A Zollinger-Ellison-szindróma konzervatív kezelése magában foglalja a sósavtermelést gátló gyógyszereket, amelyeket a fekélyek valószínűleg megismétlődésére tekintettel nagy dózisban adnak be, és általában életre írják fel..

Ha egy rosszindulatú, működésképtelen gasztrinómát Zollinger-Ellison szindrómával diagnosztizálnak, kemoterápiát írnak elő. De mivel a daganat meglehetősen lassan növekszik, a prognózis jobb, mint más rosszindulatú daganatok esetében. Ebben az esetben a halálos kimenetel nem maga a daganat, hanem kiterjedt fekélyek szövődményei miatt következik be.

Zollinger-Ellison szindróma

A Zollinger-Ellison-szindróma olyan állapot, amelyben a gastrinoma, a gasztrint termelő tumor megjelenik a hasnyálmirigyben, a nyombélben vagy más szervekben. A gasztrin egy hormon, amely szabályozza a gyomornedv termelését. Ennek eredményeként a gasztrin túlzott termelése és a gyomornedv (sósav) fokozott szekréciója a gyomor-bélrendszer nyálkahártyájának fekélyeit okozza.

A Zollinger-Ellison-szindróma meglehetősen ritkán fordul elő, valamivel gyakrabban a férfiaknál, mint a nőknél. A betegség általában 20-50 éves kor között alakul ki.

A Zollinger-Ellison-szindróma kezelése olyan gyógyszerek szedéséből áll, amelyek csökkentik a gyomor szekrécióját, és bizonyos esetekben eltávolítják a gasztrinómát..

Gastrinoma, GE szindróma.

Zollinger-Ellison-szindróma, ZES.

A Zollinger-Ellison szindróma tünetei hasonlóak a peptikus fekély tüneteihez, kivéve a hasmenést, amelyet általában nem észlelnek a peptikus fekély esetén:

  • fájó, "rágcsáló" fájdalmak, égnek a has felső részén;
  • hasmenés;
  • gyomorégés (kellemetlen érzés és égő érzés a mell mögött), hányinger és hányás;
  • vérzés a gyomor-bél traktusból;
  • csökkent étvágy, fogyás;
  • anémia;
  • gyengeség, fáradtság.

Általános információk a betegségről

A Zollinger-Ellison-szindróma olyan állapot, amelyben a gastrinoma, a gasztrint termelő tumor megjelenik a hasnyálmirigyben, a nyombélben vagy más szervekben. Elég ritka, férfiaknál gyakrabban. Jellemzően a betegség 20-50 év között alakul ki.

A gastrinoma az esetek 80-90% -ában a hasnyálmirigyben vagy a duodenumban jelenik meg. Más esetekben daganat képződhet a lépben, a bél más részeiben, a gyomorban, a nyirokcsomóban, a májban, a vesékben vagy a petefészekben..

A hasnyálmirigy a gyomor alatt elhelyezkedő szerv, amely különféle emésztőenzimeket, köztük gasztrint termel. A duodenum a vékonybél felső része, amely a gyomorhoz kapcsolódik.

A daganat kialakulásának pontos okait még nem sikerült megállapítani. Ennek a betegségnek a megjelenése többszörös endokrin neopláziával (MEN) társul, amely az endokrin rendszer több mirigyének daganatai vagy hiperpláziája (proliferációja) által okozott örökletes szindrómák csoportja. A MEN-ben szenvedőknél a pajzsmirigy daganata is kialakulhat. A gasztrinómák körülbelül 25% -a többszörös endokrin neopláziával társul. A férfiak gyakrabban szenvednek FÉRFIA-tól, mint a nők.

Normális esetben a gasztrin stimulálja a sósav termelését a gyomorban (a gyomornedv fő alkotóeleme). A gyomor nyálkahártyájában és a hasnyálmirigy sejtjeiben termelődik. A gasztrint termelő sejtekből képződve a tumor felszabadítja ezt a hormont a vérbe. Ez a sósavból álló gyomornedv képződésének növekedéséhez vezet, amely a bélrendszer nyálkahártyájának fekélyesedését (mély gyulladásos hibáját) okozza..

A Zollinger-Elysson-szindrómában előforduló fekélyek többszörösek, atipikus helyeken helyezkednek el - a duodenum és a jejunum határán, ritkábban a gyomorban. A betegek negyedében fekélyeket nem észlelnek.

A gasztrinómák körülbelül fele idővel daganatos lesz. És bár lassan nőnek, a rák áttétet adhat (átterjedhet az elsődleges fókuszon túl). Leggyakrabban a gasztrinómák áttétet adnak a nyirokcsomókba és a májba.

Idővel a daganat helyettesíti a hasnyálmirigy egészséges szövetét, ami az emésztőenzimek termelésének csökkenéséhez és ennek eredményeként a zsírok elégtelen emésztéséhez vezet. Ennek eredményeként a beteg hasmenése alakul ki. Idővel a tápanyagok elégtelen felszívódása súlyvesztéshez, a vér hemoglobinszintjének csökkenéséhez és vérszegénységhez vezet.

A Gatrinoma a következő szövődményekhez vezethet:

  • fekélyes vérzés;
  • behatolás - egy fekély behatolása a környező szervekbe és szövetekbe;
  • tumor metasztázis a létfontosságú szervekbe.

Ki van veszélyben?

  • Multiple endokrin neopláziában szenvedő emberek;
  • a Zollinger-Ellison szindrómában szenvedők rokonai.

Zollinger-Ellison-szindróma akkor feltételezhető, ha a peptikus fekélybetegség tünetei fennállnak, ha az antiulcerás terápia után is fennállnak. Ebben az esetben a vér gasztrinszintjét határozzák meg. Szintjének jelentős növekedésével olyan vizsgálatokat végeznek, amelyek célja a daganatok azonosítása, helyének és méretének meghatározása..

  • Gasztrin. A tanulmány magában foglalja a gasztrin hormon szintjének mérését a vérben. Az emelkedett gasztrinszint jelezheti a hasnyálmirigy vagy a nyombél daganatát. A vizsgálat előtt abba kell hagynia a gyomornedv termelését csökkentő gyógyszerek szedését. A gasztrin szintje ingadozhat, ezért a teszt többször elvégezhető, különböző napokon a pontosabb eredmények érdekében. A gasztrinszint emelhető krónikus gyomorhurut, B12-hiányos vérszegénység és egyéb állapotok esetén is.
  • A gyomornedv savasságának mérése. A technika abból áll, hogy egy szondát juttatnak a gyomorba, majd gyomornedvet gyűjtenek. Mikropróbák bevezetése is elvégezhető, amelyek közvetlenül mérik a gyomor savasságának szintjét a gyomorban. A Zollinger-Elysson-szindrómát a gyomor savasságának jelentős növekedése jellemzi.
  • Provokatív teszt szekretinnel (a hasnyálmirigy szabályozásában szerepet játszó hormon). A vizsgálat egy szekretin oldat intravénás beadását tartalmazza. Normális esetben a vér gasztrinszintje csökken, míg Zollinger-Ellison szindrómában a gasztrin szintje paradox módon jelentősen megnő.

Egyéb kutatási módszerek:

  • Endoszkópia. A vizsgálat magában foglalja a gyomor és a bél nyálkahártyájának vizuális értékelését a fekélyek azonosítása érdekében. Ehhez egy vékony, kamerával ellátott csövet használnak, amelyet a torkon keresztül helyeznek a beteg testébe. Az endoszkópia során biopszia végezhető el - szövetmintát veszünk későbbi vizsgálat céljából mikroszkóp alatt.
  • A has ultrahangvizsgálata (US), a hasi számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Ezeket a vizsgálatokat a daganat vizualizálása, valamint annak helyének és méretének megállapítása céljából végzik.

A Zollinger-Ellison szindróma kezelésében olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek csökkentik a gyomornedv termelését.

A daganat műtéti eltávolítása áttét nélküli betegek esetén javallt. A Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegek körülbelül 20% -ánál végezhető el. Többszörös endokrin neoplazia esetén műtéti kezelést nem végeznek.

Ha egy daganat áttétet ad, kemoterápiát alkalmaznak a tumorsejtek elpusztítására, ami csökkentheti a daganatot és csökkentheti a gasztrinszintet.

Ha a daganat átterjedt a májba, májtranszplantációt lehet végezni.

Profilaxis

A Zollinger-Ellison szindróma megelőzését még nem fejlesztették ki.

A Zollinger Ellison-szindróma tünetei és kezelése


A Zollinger-Ellison-szindróma egy ritka állapot, amelyben egy vagy több daganat képződik a hasnyálmirigyben vagy a vékonybél felső részében (duodenum). Ezek a daganatok, az úgynevezett gasztrinómák, nagy mennyiségben választják ki a gasztrin hormont, ami miatt a gyomor túl sok savat termel. A felesleges sav ekkor fekélyekhez, hasmenéshez és egyéb tünetekhez vezet.

A Zollinger-Ellison szindróma (ZES) ritka. A betegség az élet bármikor előfordulhat, de az embereket általában 20 és 50 év között diagnosztizálják. A gyomorsavszint csökkentésére és a fekélyek gyógyítására szolgáló gyógyszerek a Zollinger-Ellison-szindróma általános kezelési módjai..

tünetek

A Zollinger-Ellison szindróma tünetei a következők lehetnek:

  • Hasi fájdalom
  • hasmenés
  • Égés, fájdalom, rágás vagy kellemetlen érzés a has felső részén
  • Sav reflux és gyomorégés
  • Hányinger és hányás
  • Vérzés az emésztőrendszerben
  • Akaratlan fogyás
  • Csökkent étvágy

Mikor kell orvoshoz fordulni

Keresse fel orvosát, ha tartós, égő, fájdalmas vagy rágó fájdalma van a has felső részén, különösen, ha hányingert, hányást és hasmenést is tapasztal.

Mondja el orvosának, ha vény nélkül kapható savcsökkentő gyógyszereket, például omeprazolt (Prilosec), cimetidint (tagamet), famotidint (pepsid) vagy ranitidint (Zantac) alkalmazott hosszú ideig. Ezek a gyógyszerek elfedhetik a tüneteit, ami késleltetheti a diagnózist..

okoz

hasnyálmirigy

A Zollinger-Ellison szindróma pontos oka továbbra sem ismert. De a Zollinger-Ellison szindrómában bekövetkező események sorrendje világos. A szindróma akkor kezdődik, amikor daganat (gastrinoma) vagy daganatok alakulnak ki a hasnyálmirigyben, a nyombélben vagy a hasnyálmirigyével szomszédos nyirokcsomókban.

A hasnyálmirigye a gyomra mögött és alatt ül. Enzimeket termel, amelyek az élelmiszer megemésztéséhez szükségesek. A hasnyálmirigy számos hormont is termel, köztük inzulint, egy olyan hormont, amely segíti a vércukorszint szabályozását.

A hasnyálmirigyből, a májból és az epehólyagból származó emésztőrendszeri nedvek keverednek a nyombélben, a vékonybélnek a gyomor mellett lévő részében. Az emésztés itt éri el csúcspontját..

A Zollinger-Ellison szindrómához kapcsolódó daganatok olyan sejtekből állnak, amelyek nagy mennyiségű gasztrint választanak ki, ami viszont túl sok savat okoz a gyomorban. A savfelesleg ezután peptikus fekélybetegséghez és néha hasmenéshez vezet.

A savtermelés feleslege mellett a daganatok rosszindulatúak (rákosak). Bár a daganatok általában lassan növekednek, a rák másutt is átterjedhet - leggyakrabban a közeli nyirokcsomókba vagy a májába.

Társulás a MEN 1-el

A Zollinger-Ellison-szindrómát egy örökletes betegség, az úgynevezett 1. típusú multiplex endokrin neoplazia (MEN 1) okozhatja. A MEN 1-es betegeknél a mellékpajzsmirigy daganatai is vannak, és az agyalapi mirigyükben daganatok lehetnek..

Az emberek körülbelül 25 százaléka, akik a MEN 1 részeként gasztrinómában szenvednek. Daganataik lehetnek a hasnyálmirigyben és más szervekben is..

Kockázati tényezők

Ha van egy vér szerinti rokona, például testvére vagy szülője 1 férfival, akkor valószínűbb, hogy Zollinger-Ellison szindróma lesz.

diagnosztika

Orvosa a következőkre alapozza a diagnózist:

  • Kórtörténet. Orvosa megkérdezi a tüneteit és tüneteit, és áttekinti a kórtörténetét.
  • Vérvizsgálat. Vérmintát vizsgálnak, hogy megnövekedett-e a gasztrinszint. Míg az emelkedett gasztrin a hasnyálmirigy vagy a nyombél daganatait jelezheti, más állapotok is okozhatják. Például a gasztrin is megemelkedhet, ha a gyomrod nem savanyú, vagy savcsökkentő gyógyszereket, például protonpumpa-gátlókat szed.

A teszt előtt böjtölnie kell, és lehet, hogy le kell állítania a savcsökkentő gyógyszerek szedését a gasztrinszint legpontosabb mérése érdekében. Mivel a gasztrinszint ingadozhat, ezt a tesztet többször meg lehet ismételni.

Orvosa szekrécióstimulációs tesztet is végezhet. Ehhez a vizsgálathoz orvosa meg fogja mérni a gasztrinszintjét, bead egy injekciót egy hormon titkárnővel, és megint méri a gasztrin szintjét. Ha van Zollinger-Ellison, a gasztrin szintje még jobban megemelkedik..

  • A felső emésztőrendszer endoszkópiája. Miután megnyugodott, orvosa egy vékony, rugalmas, fény- és videokamerával (endoszkóppal) ellátott műszert helyez a torkába, a gyomorba és a nyombélbe, hogy fekélyeket keressen. Az endoszkóp segítségével orvosa eltávolíthat egy szövetmintát (biopsziát) a nyombéléből, hogy gasztrint termelő daganatokat keressen. Orvosa megkéri, hogy a vizsgálat előtti éjfél után ne egyen semmit..
  • Endoszkópos ultrahang. Ebben az eljárásban orvosa ultrahangos szondával ellátott endoszkóp segítségével megvizsgálja a gyomrot, a nyombélet és a hasnyálmirigyet. A szonda alaposabb vizsgálatot tesz lehetővé, ami megkönnyíti a daganatok kimutatását.

    Lehetséges egy szövetminta eltávolítása egy endoszkóp segítségével is. A teszt előestéjén éjfél után kell böjtölnie, és a teszt során megnyugodhat..

  • Képek tesztelése. Orvosa olyan képalkotó technikákat alkalmazhat, mint például a szomatosztatin receptor szcintigráfiának nevezett magvizsgálat. Ez a teszt radioaktív nyomjelzőket használ a daganatok felderítésében. További hasznos diagnosztikai tesztek: ultrahang, számítógépes tomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI).
  • kezelés

    A Zollinger-Ellison szindróma kezelése hormonszekretáló tumorokra, valamint az általuk okozott fekélyekre utal.

    A daganatok kezelése

    A Zollinger-Ellisonban zajló daganatok eltávolítására szolgáló műtéthez szakképzett sebészre van szükség, mert a daganatok gyakran kicsiek és nehezen észlelhetők. Ha csak egy daganata van, orvosa műtéttel eltávolíthatja, de a műtét nem biztos, hogy opciót jelent, ha több daganata van, vagy olyan daganata van, amely átterjedt a májába. Másrészt, még ha sok daganata van is, orvosa mégis javasolhatja egy nagy daganat eltávolítását..

    Bizonyos esetekben az orvosok más kezeléseket javasolnak a tumor növekedésének szabályozására, beleértve:

    • A májdaganat lehető legnagyobb részének eltávolítása (debuláció)
    • Daganat megsemmisítésének megkísérlése a vérellátás megszüntetésével (embolizáció) vagy hő alkalmazásával a rákos sejtek elpusztítására (rádiófrekvenciás abláció)
    • Gyógyszerek injekciója a daganatba a rák tüneteinek enyhítésére
    • Kemoterápia alkalmazása a tumor növekedésének lassítására
    • Májátültetés

    A felesleges savkezelés

    A felesleges savtermelés szinte mindig ellenőrizhető. A protonpumpa-gátlók néven ismert gyógyszerek a kezelés első sora. Ezek hatékony gyógyszerek a savtermelés csökkentésére Zollinger-Ellison szindrómában.

    A protonpumpa-gátlók hatékony gyógyszerek, amelyek csökkentik a savat azáltal, hogy blokkolják a savat szekretáló sejtek apró "szivattyúit". A gyakran felírt gyógyszerek közé tartozik a lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) és ezomeprazol (Nexium).

    Az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal szerint a vényköteles protonpumpa-inhibitorok hosszú távú alkalmazása, főleg 50 éves és idősebb embereknél, a csípő, a csukló és a gerinc töréseinek fokozott kockázatával függ össze. Ez a kockázat kicsi, és össze kell mérni e gyógyszerek előnyeivel..

    Az oktreotid, a hormonális szomatosztatinhoz hasonló gyógyszer ellensúlyozhatja a gasztrin hatását, és előnyös lehet egyes emberek számára.

    Időpontra való felkészülés

    Bár tünetei arra késztethetik, hogy keresse fel elsődleges orvosát, nagy valószínűséggel az emésztőrendszeri rendellenességekre szakosodott orvoshoz (gasztroenterológus) utalják a Zollinger-Ellison-szindróma diagnosztizálására és kezelésére. Látogathat onkológushoz, orvoshoz is, aki a rák kezelésére szakosodott.

    Íme néhány információ, amely segít felkészülni a megbeszélésre, és mit várhat el az orvostól..

    Mit tudsz csinálni

    • Legyen tisztában minden előzetes korlátozással. Ha megbeszél egy időpontot, tájékoztassa kezelőorvosát, ha bármilyen gyógyszert szed. Bizonyos savcsökkentő gyógyszerek, mint például a protonpumpa-gátlók vagy a H2-antagonisták, megváltoztathatják a Zollinger-Ellison-szindróma diagnosztizálásához használt egyes vizsgálatok eredményeit. Azonban ne hagyja abba ezeket a gyógyszereket anélkül, hogy konzultálna orvosával..
    • Írja le a tapasztalt tüneteket, beleértve azokat is, amelyek összefüggéstelennek tűnhetnek.
    • Írja le a legfontosabb személyes adatokat, beleértve a nagyobb stresszt vagy a közelmúltbeli életváltozásokat. Írd le azt is, amit tudsz a családod kórelőzményéről..
    • Készítsen listát az összes szedett gyógyszerről, vitaminról vagy kiegészítőről.
    • Írjon fel kérdéseket, amelyeket feltesz orvosának.

    Kérdések, amelyeket orvosának kell feltennie

    A Zollinger-Ellison-szindróma esetében néhány alapvető kérdést fel kell tenni:

    • Mi a legvalószínűbb oka a tüneteimnek?
    • Van-e más magyarázat a tüneteimre?
    • Milyen vizsgálatok szükségesek a diagnózis megerősítéséhez? Hogyan készüljek fel ezekre a tesztekre?
    • Milyen kezelések állnak rendelkezésre a Zollinger-Ellison szindróma ellen, és melyiket ajánlja nekem?
    • Vannak-e étrendi korlátozások, amelyeket be kell tartanom?
    • Milyen gyakran kell visszatérnem az utólagos megbeszélésekre?
    • Mi a prognózisom?
    • Kell-e szakemberhez fordulnom?
    • Van-e általános alternatíva az általam felírt gyógyszerekkel szemben??
    • Vannak olyan webhelyek, amelyeket ajánl, hogy többet tudjon meg a Zollinger-Ellison szindrómáról?
    • Lehetséges-e egyéb orvosi probléma, mert Zollinger-Ellison szindrómám van?

    Mit várhat el az orvosától

    Orvosa több kérdést tehet fel Önnek, beleértve:

    • Mikor kezdte tapasztalni a tüneteket?
    • Tünetei folyamatosan vannak, vagy jönnek-mennek?
    • Mennyire súlyosak a tünetei??
    • Bármi, ami javítja a tüneteit?
    • Észrevett valamit, ami súlyosbítja a tüneteit??
    • Mondták már Önnek, hogy gyomorfekélye van? Hogyan diagnosztizálták?
    • Önnek vagy családtagjainak valaha is diagnosztizálták az 1. típusú multiplex endokrin neopláziát?
    • Önnek vagy családtagjainak diagnosztizálták a mellékpajzsmirigy, a pajzsmirigy vagy az agyalapi mirigy problémáit?
    • Mondták már Önnek, hogy magas a vér kalciumszintje?

    Zollinger-Ellison szindróma (hasnyálmirigy gastrinoma): mi ez, okai, diagnózisa, kezelése

    A Zollinger-Ellison-szindróma kóros állapot, amelyet a hasnyálmirigy Langerhans-szigeteinek (gastrinoma) funkcionálisan aktív daganata okoz. Ez egy meglehetősen ritka betegség, amelyben a neoplazma túlzott mennyiségben termeli a gasztrin hormont. A patológia valós veszélyt jelent az emberi életre. Amikor a betegség első jelei megjelennek, azonnal konzultálnia kell orvosával az időben történő diagnózis és a megfelelő kezelés érdekében..

    A gastrinoma a hasnyálmirigy adenoma, amely a gasztrin polipeptid hormon feleslegét termeli. Hatása alatt a gyomor parietális sejtjeinek száma növekszik, és a sósav szekréciója növekszik, ami hibák kialakulásához vezet a gyomor-bél traktus nyálkahártyáján - peptikus és nyombélfekély. Nehéz a gyógyszeres terápia, és tartós hasmenés kíséri őket. Az atipikus lokalizáció fekélyei hosszú lefolyásúak és gyakran megismétlődnek.

    A gastrinoma a legtöbb esetben a hasnyálmirigyben lokalizálódik, valamivel ritkábban a mirigy közelében elhelyezkedő gyomorban, nyombélben és nyirokcsomókban. A morfológia szempontjából a tumor göbös szerkezetű, sötétvörös, sárgás vagy szürkés színű, kerek alakú és sűrű állagú, tiszta kapszula nélkül. A gastrinoma mérete gyakran 1-3 mm és 1-3 cm közötti átmérőjű. A gasztrinómák többsége rosszindulatú daganatok. Lassú növekedés és metasztázis jellemzi őket a regionális nyirokcsomókban és a szomszédos szervekben.

    A gasztrinómákat magányosra és többszörösre osztják. Az előbbiek mindig a hasnyálmirigyben lokalizálódnak, az utóbbiak gyakrabban jelentik a multiplex neoplazia megnyilvánulását a test más endokrin mirigyeinek elváltozásával.

    Először írta le a patológiát két tudós a múlt század közepén - Zollinger és Allison. A betegeknél nehezen gyógyuló fekélyeket találtak a felső gyomor-bél traktusban, a gyomornedv magas savtartalmát és a hasnyálmirigy szigetecske készülékének daganatát. A tudósok szoros patogenetikai kapcsolatot állapítottak meg a nyálkahártya fekélyesedése és a tumor által termelt hormonális anyagok között. Zollinger és Ellison munkájának köszönhetően a szindróma elnevezte.

    A Zollinger-Ellison szindrómát ulceratív szindrómának is nevezik. Ez egy meglehetősen ritka gasztrointesztinális patológia, amely főleg 20-50 éves férfiaknál alakul ki. A patológia diagnózisa a gastrinemia kimutatásában, provokatív tesztekben, endoszkópiában, transzhepatikus angiográfiában, radiográfiában, ultrahangban, tomográfiában áll. A Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegek műtéti és gyógyszeres kezelésen mennek keresztül: a gasztrinómát eltávolítják, antiproliferatív és tüneti terápiát végeznek. Olyan gyógyszereket írnak fel nekik, amelyek csökkentik a gyomornedv savasságát, valamint kemoterápiát. A Zollinger-Ellison szindróma nagyon veszélyes betegség. A késői diagnózis és a nem megfelelő terápia a betegek halálához vezet.

    Okoz

    A betegség közvetlen oka a hasnyálmirigy neoplazmája. Rendkívül ritka esetekben lokalizálható a gyomorban vagy a bél különböző részein. A gasztrint termelő tumor néha a multiplex adenomatosis megnyilvánulásává válik.

    A gasztrinóma kialakulásának okai és mechanizmusa jelenleg nem teljesen ismert. Van egy daganat előfordulásának genetikai elmélete, amely szerint a betegség anyától gyermekig öröklődik. A génmutációk a kóros sejtek kontrollálatlan növekedését okozzák.

    Normális esetben a G-sejtek gasztrint termelnek, amely elősegíti a sósav hiperszekrécióját, amelynek feleslege a gyomortartalom megsavanyodását okozza és elnyomja a gasztrintermelést. A sósav a visszacsatolási elv szerint a hormonszekréció gátlójává válik. Zollinger-Ellison szindrómában ez a folyamat nem kontrollált, ami tartós hipergastrinémiához vezet. A hypergastrinemia a pajzsmirigy, a vese lipoma, a carcinoid, a nyelőcső leiomyoma daganatának megnyilvánulása is. A hatalmas mennyiségű gasztrin termelése serkenti a gyomorsav szekrécióját. A magas savtartalom okozza a gyomorfekély kialakulását, amelyek nem alkalmazhatók fekélyellenes kezelésre.

    A Zollinger-Ellison szindróma kockázati csoportja a következőket tartalmazza:

    • tapasztalt dohányosok,
    • idősek,
    • cukorbetegségben vagy krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegek,
    • túlsúlyos személyek,
    • nem diétás,
    • örökletes hajlamot mutat erre a patológiára.

    Videó: a Zollinger-Ellison-szindróma koncepciójáról

    Klinikai kép

    A Zollinger-Ellison szindróma a kezdeti szakaszban gyakorlatilag semmilyen módon nem nyilvánul meg. A betegség egyetlen tünete a sósav hiperszekréció okozta tartós hasmenés..

    1. Fájdalom szindróma. Mivel a fekélyek teljesen jellegtelen helyeken alakulnak ki, súlyos fájdalmak jelennek meg, amelyeket gyógyszerek gyengén kezelnek. A has felső részén jelentkező fájdalom nagyon tartós és intenzív. Evés után, éhgyomorra vagy valamivel étkezés után következik be. A hipochondriumban a fájdalom gyakran a hátába sugárzik.
    2. Dyspepsia. A betegek gyomorégést, savanyú erodációt, égést okoznak a mellcsont mögött, étvágytalanság, hányinger, gyomortartalom hányása a fájdalom szindróma magasságában.
    3. Székletzavar. A hasmenést a felesleges sósav bejutása okozza a bélbe, erősítve annak motorját és gyengítve a felszívódási funkciókat. A széklet bőséges, félig formált, vizes, emésztetlen étel töredékeivel és zsíros zárványokkal rendelkezik. A steatorrhoea a szindróma gyakori tünete a lipáz inaktiválása miatt. A hasmenés tartós vagy időszakos. A betegek 50% -ában fordul elő, 20% -ában ez az egyetlen jele a betegségnek.
    4. A rosszindulatú gasztrinémia a testtömeg jelentős csökkenésével, a test kimerüléséig, a gyomor-bél traktus vérzésével, a sav-bázis és a víz-elektrolit egyensúly megsértésével nyilvánul meg.
    5. Sok betegnél jelentkeznek a nyelőcsőgyulladás tünetei.
    6. Esetleg megnagyobbodott máj.

    Amikor a daganat a hasnyálmirigy fejében lokalizálódik, a betegség a bőr viszketésében, a jobb hypochondrium fájdalmas érzésében, olajos székletben és puffadásban nyilvánul meg. A szerv farka vagy testének károsodásának jelei a következők: splenomegalia, a testtömeg-index csökkenése, bal oldali fájdalom a bordák alatt.

    A Zollinger-Ellison-szindrómában szenvedő fekélyek sajátos jellemzőkkel bírnak. Ezek meglehetősen nagyok, többszörösek és nehezen kezelhetőek antiulcerákkal.

    A patológia gyakori szövődményei:

    • a fekély és a peritonitis perforációja,
    • vérzés a gyomor-bél traktusból,
    • a fekély forrasztása a szomszédos szervekkel,
    • a szerv cicatricialis szűkülete,
    • fekélyek kiújulása műtét után,
    • a test kimerülése,
    • szívműködési zavar,
    • gastrinoma áttétek.

    Diagnosztika

    A gasztroenterológusok elemzik a kórtörténetet, a beteg panaszait, az élettörténetet, a család történetét. Különös figyelmet kell fordítani a fekélyek refrakter képességére az anticeruás terápiában, azok sokaságában, a gyakori visszaesésekben, a megmagyarázhatatlan hasmenésben, a hiperkalcémiában, a H. pylori fertőzés hiányában és az NSAID-ok alkalmazásával való összefüggésben. Ezután az orvos objektív vizsgálatot végez, amelynek során kiderül a bőr sápadtsága vagy sárgasága. A tapintás során súlyos fájdalmat találnak az epigasztrikus régióban.

    Mivel a betegség tünetei nem specifikusak és hasonlóak más gasztrointesztinális betegségekhez, a helyes diagnózis érdekében speciális vizsgálatokon kell átesni. Az instrumentális és laboratóriumi diagnosztikai módszerek megerősíthetik vagy cáfolhatják az állítólagos diagnózist.

    A betegség laboratóriumi diagnózisának klinikai anyaga a beteg vére és gyomornedve. A vérben meghatározzák a gasztrin hormon koncentrációját, a gyomornedvben - a savasság szintjét. Ezzel a patológiával mindkét mutató növekedni fog. A Zollinger-Ellison szindróma és a gyomorfekély megkülönböztetéséhez meg kell határozni a káros baktériumok Helicobacter pylori jelenlétét az emberi testben. Ehhez vérvizsgálatot, ürüléket, lélegzetvizsgálatot, citológiai vizsgálatot végeznek. A széklet tartalmát megvizsgálják a koprogram indikátorok szempontjából.

    A patológia diagnosztizálásának instrumentális módszerei a következők: esophagogastroduodenoscopy, gyomor röntgen, CT és MRI, szelektív angiográfia. Ezek a kutatási módszerek lehetővé teszik a hasnyálmirigy-daganat jelenlétének megerősítését, méretének és pontos lokalizációjának meghatározását. Az áttétek kimutatására mellkasi röntgensugárzás, endoszkópos ultrahangvizsgálat, szcintigráfia radioaktív izotópokkal jelölt szomatosztatin analógokkal, radioizotópos csontpásztázás történik.

    gastrinoma a CT-n

    Kezelés

    A Zollinger-Ellison szindrómában szenvedőket a kórház gasztroenterológiai vagy sebészeti osztályán kezelik. Rosszindulatú daganat jelenlétében a betegeket onkológiai kórházban kórházba szállítják.

    A gasztrinómában szenvedő betegeknek bizonyos rendet és étrendet kell követniük. A diétás étkezéseket a beteg állapotától függően szervezzük. A diétaterápia célja a gyomor-bél traktus irritáló hatásának csökkentése, a gyulladás enyhítése és a fekélyek gyógyulásának felgyorsítása. Frakcionálisan enni kell naponta akár 6-szor. Az ételeket párolni, főzni, sütni és tisztán kell fogyasztani..

    A konzervatív terápia célja a fekélyek gyors gyógyulása, a gyomornedv savasságának csökkentése és a visszaesés megakadályozása. A betegeket általában a következő gyógyszerekre írják fel: "Omeprazol", "Ranitidin", "Famotidin", "Platifilin", "Pirenzepin", "Gasztrocepin", "Oktreotid". Mindezek a gyógyszerek különböző farmakológiai csoportokba tartoznak, de egyetlen hatásuk van - daganatellenes és antiproliferatív. Mivel a fekélyek megismétlődésének kockázata nagyon magas, ezeket a gyógyszereket egész életen át nagy dózisban írják fel..

    A műtéti kezelés egy potenciálisan rosszindulatú daganat eltávolításából áll. Ideális esetben a daganatot teljesen el kell távolítani, ami a legkedvezőbb prognózist adja. A műtét után az anyagot szövettanra küldik, amelynek segítségével tisztázzák a daganat jóindulatú minőségét. Ha a képződmény úgy helyezkedik el, hogy nem érhető el, akkor lehetséges a szerv egy részének vagy egészének eltávolítása. A betegeknek megmutatják a gyomor eltávolítását. Ebben az esetben a daganatot nem távolítják el. A gasztrin nincs hatással a szervre, és a betegség tünetei már nem jelennek meg.

    longitudinális duodentotomia, gastrinoma eltávolítás

    1. Enucleation - a gastrinoma eltávolítása a héja metszése nélkül.
    2. Pancreatoduodenális reszekció - a hasnyálmirigy és a nyombél egy részének eltávolítása.
    3. Distalis hasnyálmirigy-reszekció.
    4. A hasnyálmirigy reszekciója összesen.
    5. A gastrinoma szelektív embolizációja.
    6. A gyomor reszekciója.
    7. Teljes gasztrektómia.
    8. A laparoszkópia gyakori, nem igényli a has teljes kinyitását, nem hagy hegeket, és csökkenti a vérzés és szövődmények kockázatát.
    9. Metasztázisok jelenlétében a májban reszekcióját hajtják végre.

    A műtét után a betegnek B12-vitamint és speciális kalcium-kiegészítőket írnak fel.

    A betegek gyakran fordulnak orvoshoz, ha már áttétek vannak a belső szervekben. Ilyen esetekben a műtét utáni teljes gyógyulás csak a betegek 30% -ában érhető el..

    A kemoterápiát széles körben alkalmazzák rosszindulatú daganat jelenlétében. Gátolja a tumor növekedését. Azonban még egy ilyen kezelés sem garantálja a kedvező eredményt. A betegeknek gyógyszerek kombinációját írják elő - "Streptozocin", "Fluorouracil", "Doxorubicin".

    Előrejelzés és megelőzés

    A patológia prognózisa a neoplazma szövettanától, helyétől és az áttétek jelenlététől függ. A legtöbb esetben a prognózis viszonylag jó. Ez annak köszönhető, hogy a daganat lassan növekszik, és a modern gyógyszerpiacon rengeteg olyan gyógyszer van jelen, amelyek csökkentik a gyomor szekrécióját..

    Az 5 éves túlélés prognózisa függ a beteg kezdeti egészségi állapotától, az alkalmazott kezelési módszertől és a belső szervekben előforduló áttétek jelenlététől. A halál akkor fordul elő, amikor súlyos fekélyes elváltozások jelennek meg.

    A patológia kialakulásának elkerülése érdekében a szakértők a következő szabályok betartását javasolják:

    • egyél rendesen,
    • rendszeresen látogasson el egy gasztroenterológust,
    • évente egyszer át kell vetni a gyomor-bél traktus endoszkópos vizsgálatát,
    • harcoljon a rossz szokások ellen,
    • kerülje a stresszt és a konfliktushelyzeteket.

    Zollinger-Ellison szindróma

    Mi a Zollinger-Ellison szindróma (általános információk)

    A Zollinger-Ellison-szindróma egy ritka betegség, amelyet a hasnyálmirigyben és / vagy a duodenumban található gastrinoma nevű tumor kialakulása jellemez. Az élelmiszerboltok túlzott mennyiségű gasztrint bocsátanak ki, amely hormon serkenti a gyomorsavtermelést.

    Általában maga a test étkezés után kis mennyiségű gasztrint szabadít fel, ami a gyomorban gyomorsavat termel, ami segít lebontani az ételt és a gyomorban lévő folyadékot. A sav feleslege azonban a peptikus fekélyek kialakulását okozza a nyombélben és másutt a felső bélben..

    Bár bárki megkapja a Zollinger-Ellison szindrómát, ez gyakoribb a 30-50 év közötti férfiaknál. A betegség előfordulása millió lakosra számítva körülbelül 10 embernél fordul elő.

    Orvosi kutatók még mindig vizsgálják a Zollinger-Ellison-szindróma pontos okát. A gastrinoma esetek körülbelül 25-30 százalékát egy örökletes genetikai rendellenesség okozza, amelyet úgynevezett 1-es típusú multiplex endokrin neoplazia (MEN1) okoz. A MEN1 hormon felszabadító daganatokat okoz az endokrin mirigyekben és a nyombélben. A MEN1 tünetei közé tartozik a megnövekedett vér hormonszint, vesekő, cukorbetegség, izomgyengeség, gyenge csontok és törések.

    A Zollinger-Ellison-szindróma tünetei

    A Zollinger-Ellison szindróma jelei és tünetei hasonlóak a peptikus fekélyéhez. A köldök és a középső emlő között valahol érezhető tompa vagy égő fájdalom a peptikus fekély leggyakoribb tünete.

    A Zollinger-Ellison szindróma egyéb tünetei a következők:

    • hasmenés;
    • enyhe vagy súlyos hasi fájdalom;
    • steatorrhoea (megnövekedett zsírmennyiség a székletben);
    • puffadás;
    • gyakori böfögés;
    • hányinger;
    • hányás;
    • fogyás;
    • étvágytalanság.

    Néhány Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő embernek csak hasmenése van, egyéb tünetek nélkül. Másoknál gastrooesophagealis reflux (GER) alakul ki, amely akkor fordul elő, amikor a gyomortartalom visszatér a nyelőcsőbe.

    Javasoljuk, hogy konzultáljon orvosával, ha tartós hasi vagy hasi fájdalmai vannak, melyeket hasmenés, hányás és hányinger visszatérő epizódjai kísérnek. Fontos, hogy ne hagyja figyelmen kívül ezeket a rendellenességeket, mivel egy olyan állapotot, mint a Zollinger-Ellison-szindróma, nehéz későn diagnosztizálni..

    Bonyodalmak

    A gyomorban a savas szekréció állandó jelenléte miatt a peptikus fekélyek visszatérése gyomor-bél vérzést és perforációt okozhat. Ezenkívül, mivel a gasztrinómák rosszindulatú daganatok, fennáll annak a veszélye, hogy metasztázisokat terjeszthetnek, különösen a májban..

    A metasztázisok olyan rákos sejtek, amelyek eredeti helyükről más helyre költöztek, és szennyezik a nyirokcsomókat és / vagy a test egyéb szerveit.

    Okoz

    A legtöbb embernél a Zollinger-Ellison-szindróma spontán, ismeretlen okokból (szórványosan) jelentkezik. Az érintett személyek körülbelül 25-30 százalékában azonban a szindróma az 1. típusú multiplex endokrin neoplazia (MEN1) néven ismert genetikai rendellenesség miatt következik be. A legtöbb betegben a MEN1 autoszomális domináns genetikai rendellenességként öröklődik.

    Domináns genetikai rendellenességek akkor fordulnak elő, amikor egy nem működő génnek csak egy példányát adják át az embernek egy adott betegség kiváltása érdekében. A törött gén örökölhető bármelyik szülőtől, vagy az érintett személy génmutációjának (változásának) eredménye lehet. A nem működő gén átvitelének kockázata az érintett szülőtől az utódokig 50% minden terhesség esetében.

    A MEN-1-et a MEN1 gén változásai (mutációi) okozzák. A MEN1 gén szabályozza egy fehérje (az úgynevezett "menin") termelését, amely szerepet játszik a tumor kialakulásának megakadályozásában (tumorszuppresszor).

    Diagnosztika

    A Zollinger-Ellison-szindróma diagnózisa gondos klinikai értékelésen, részletes betegelőzményen és speciális vizsgálatokon alapul, beleértve bizonyos laboratóriumi vizsgálatokat és fejlett képalkotó technikákat. A Zollinger-Ellison-szindrómát számos tényező okozhatja, beleértve a gyakori vagy többszörös peptikus fekélyek kialakulását, amelyek bizonyos standard fekélykezelésekkel szemben rezisztensek és / vagy szokatlan helyeken (például a jejunumban) fordulnak elő..

    A Zollinger-Ellison-szindrómával gyanús személyeknél a diagnosztikai vizsgálatok tartalmazhatnak vérvizsgálatot az emelkedett gasztrinszint keresésére és a gyomornedv-minták értékelését az emelkedett savszint kimutatására. Néhány beteg esetében további laboratóriumi vizsgálatok is elvégezhetők a szindróma megerősítésére. Az ilyen vizsgálatok magukban foglalhatják a gasztrin szintjének mérését a vér (szérum) folyékony részében intravénás kalcium infúzió előtt és után; az emésztési hormon szekretin injekciója. További laboratóriumi vizsgálatok is elvégezhetők a MEN1 megerősítésére vagy kizárására.

    Zollinger-Ellison szindróma kezelése

    Zollinger-Ellison szindróma esetén a legjobb terápiás megoldás a gasztrinómák műtéti eltávolítása. Az ilyen típusú műveletek végrehajtásának feltételei azonban nem mindig teljesülnek..

    Alternatív megoldás egy olyan betegség kezelése, mint a gyomorfekély, amelyben a betegek protonpumpa inhibitorokat (PPI) és H2 antagonistákat (anti-H2) szednek. Ezeknek a gyógyszereknek a használata csak a tünetekre hat, enyhíti őket, de nem regresszálja a daganatot, és nem védi meg a beteget az áttétek lehetséges terjedésétől.

    A májáttéteket csak műtéti úton lehet eltávolítani, ha a májat elérő rosszindulatú sejtek egy zárt térben koncentrálódnak, és nincsenek mélyen.

    Műtéti beavatkozás

    A gasztrinómákat sebészeti úton távolítják el laparoszkópos vagy laparotomiás műtétekkel, feltéve, hogy egyszeresek és jól lokalizáltak. Ha viszont a gasztrinómák többszörösek és több helyen szétszóródnak, vagy ha a MEN1-hez kapcsolódnak, a műtét nem praktikus megoldás..

    Alternatív megoldásként, de csak bizonyos esetekben, megpróbálhatja kijavítani a problémát a következő módszerek egyikével:

    • Csak a legnagyobb gasztrinóma műtéti eltávolítása.
    • Embolizáció. Az orvos megszakítja a daganatok elhelyezkedésének vérellátását, ami a rákos sejtek halálához vezet.
    • Daganatos sejtek megsemmisítése rádiófrekvenciás ablációval.
    • Kemoterápia és / vagy sugárterápia.

    Protonpumpa inhibitorok és H2 antagonisták

    A protonpumpa-gátlók (PPI) és a H2 antagonisták (anti-H2) csökkentik a gyomorsavtermelést, enyhítik a masszív gasztrintermelés okozta tüneteket.
    Ezek a gyógyszerek hatékonyak, de csak nagy dózisban és hosszabb ideig történő alkalmazás esetén..

    A PPI-k (pl. Ezomeprazol, omeprazol, rabeprazol) és az anti-H2 (pl. Ranitidin, nizatidin) hosszú távú kezelése 50 év feletti embereknél súlyos mellékhatásokat okozhat, például csípő-, csukló- és / vagy csigolyatöréseket..

    Daganat metasztázis esetén a májban

    Ha a májáttétek csak a máj egyetlen területére koncentrálódtak, és a szerv többi részétől elkülönültek, akkor műtéti úton eltávolíthatók.
    Ilyen feltételek hiányában az egyetlen lehetséges gyógymód a májtranszplantáció, a kényes művelet, és nem lehetséges komplikációk nélkül..

    Egyéb kezelések

    Ha fekélyek kerülnek a gyomorba, speciális beavatkozást terveznek.
    Ha súlyos vérveszteséget okoznak, akkor az anaemia kezelésére azonnali vérátömlesztésre van szükség.

    Előrejelzés

    Ha a diagnózist időben felállítják, nagy a valószínűsége a pozitív műtéti beavatkozásnak (mivel a tumor valószínűleg egyetlen formában jelent meg), amely teljesen meggyógyítja a beteget.

    Azokban az esetekben, amikor a gasztrinómát nem távolítják el időben, nehezen elérhető helyen van, vagy a MEN1-hez társul, a műtéti beavatkozás lehetetlenné válik, ezért a beteg kénytelen a Zollinger-Ellison-szindrómára jellemző tünetekkel (gyomorfekély, hasmenés stb.) Élni..

    Zollinger-Ellison szindróma

    A Zollinger-Ellison szindróma olyan tünetegyüttes, amelyet a hasnyálmirigy vagy a duodenum gasztrint termelő daganata, a sósav hiperhiper-szekréciója okoz a gyomorban és annak fekélyes hatása a gyomor-bél traktus nyálkahártyájára. A betegség egy fekély tüneteivel nyilvánul meg: fájdalom, hasmenés, gyomorégés, böfögés, gyomor-bélrendszeri vérzés. A Zollinger-Ellison-szindróma diagnózisa a bazális gasztrin szintjének meghatározásán, az endoszkópos és röntgenvizsgálatok, ultrahang, CT, szelektív angiográfia adatain alapul. A Zollinger-Ellison szindróma kezelése magában foglalhatja a gastrinoma eltávolítását, a teljes gastrectomiát, a vagotomiát, a H2 blokkolókat, az m-anticholinerg szereket, a protonpumpa inhibitorokat, a kemoterápiát..

    • Okoz
    • A Zollinger-Ellison-szindróma tünetei
    • Diagnosztika
    • Zollinger-Ellison szindróma kezelése
    • Előrejelzés
    • Kezelési árak

    Általános információ

    A Zollinger-Ellison szindrómát a hasnyálmirigy vagy a nyombél hormonálisan aktív tumorának kialakulása okozza, amely felesleges gasztrint termel, ami fokozott savtermelést eredményez a gyomorban, valamint peptikus és nyombélfekély kialakulásához vezet..

    A gasztrint termelő daganatok (gasztrinómák) az APUD rendszer endokrin jellegű sejtjeinek adenómáihoz tartoznak, és egy vagy több sötétvörös csomópont képviseli őket, amelyek kerek (ovális) alakúak, sűrűek, kis méretűek (általában 0,2 és 2 cm között). Zollinger-Ellison-szindróma esetén a gasztrinómák az esetek túlnyomó többségében a hasnyálmirigy testében vagy farkában lokalizálódnak, körülbelül harmada a duodenumban vagy a peripancreaticus nyirokcsomókban (ritkán a gyomorban, lépben, májban). A gasztrinómák kétharmada rosszindulatú daganat, lassan növekszik, áttétet ad elsősorban a regionális és supraclavicularis nyirokcsomókig, a májig, a lépig, a mediastinumig, a peritoneumig és a bőrig..

    A Zollinger-Ellison-szindrómát az atipikus lokalizációjú felső gasztrointesztinális traktus többszörös fekélye jellemzi (például a duodenum disztális részén, a jejunumban), hosszú lefolyással és gyakori visszaesésekkel. A Zollinger-Ellison-szindróma a gasztroenterológiában ritkán fordul elő (kb. 4 eset / 1 millió ember), főleg 20-50 éves férfiaknál fordul elő.

    Okoz

    A Zollinger-Ellison-szindróma fő oka a tartós, kontrollálatlan hypergastrinemia, amelyet a hasnyálmirigyben vagy a duodenumban egy gasztrint termelő tumor jelenléte okoz. A Zollinger-Ellison-szindrómában szenvedő betegek csaknem egynegyedének többszörös I típusú endokrin adenomatózisa van, és nemcsak a hasnyálmirigy, hanem az agyalapi mirigy, a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy, a mellékvesék is károsodnak..

    Néha a Zollinger-Ellison-szindróma társulhat az antrum gasztrint termelő G-sejtjeinek hiperpláziájával. Normális esetben a G-sejtek gasztrinszekrécióját negatív visszacsatolási mechanizmus szabályozza (az inhibitor felszabadul sósavval). A Zollinger-Ellison-szindrómában fellépő tumor gasztrintermelése semmilyen módon nem szabályozott, ami kontrollálatlan hipergastrinémiához vezet.

    A Zollinger-Ellison-szindróma tünetei

    Zollinger-Ellison-szindrómával súlyos gyomorfekély és atipikus lokalizációjú nyombélfekély mutatható ki, amely toleráns a daganatellenes terápiával szemben. A Zollinger-Ellison szindróma klinikai tünetei a tartós, intenzív fájdalom a felső hasban, a bőséges, félig formált vagy vizes széklet, amely nagy mennyiségű zsírt tartalmaz (hasmenés és steatorrhoea), hosszan tartó gyomorégés és böfögés, nyelőcsőgyulladás, nyelőcső szűkületei. A hasmenést a jejunum tartalmának savasodása, fokozott perisztaltika, gyulladás kialakulása és károsodott felszívódás okozza..

    A jelentős súlycsökkenés a Zollinger-Ellison-szindróma rosszindulatú természetére utalhat. A Zollinger-Ellison szindróma esetén hajlamosak destruktív folyamatok és szövődmények (perforáció és gyomor-bélrendszeri vérzés) kialakulására..

    Diagnosztika

    A Zollinger-Ellison-szindróma korai diagnózisának nehézségei a gyakori peptikus fekélyéhez hasonló tünetek jelenlétével járnak. A tapintás súlyos fájdalmat mutat az epigastriumban, helyi fájdalmat a fekély területén (pozitív Mendel-tünet).

    A Zollinger-Ellison-szindróma differenciáldiagnosztikai értéke a bazális gasztrin szintjének vizsgálata a vérszérumban és a gyomorszekréció mutatói funkcionális tesztekkel standardizált táplálékterheléssel vagy szekretin, glükagon, kalcium sók intravénás beadásával. A Zollinger-Ellison-szindrómára, a szokásos peptikus fekélyekkel ellentétben, a vér gasztrinszintjének (akár 1000 pg / ml és több) és a szabad sósav áramlási sebességének (4-10-szeres) jelentős növekedése jellemző. A szekretinnel végzett vizsgálat specifikus a Zollinger-Ellison-szindrómára, amelynek intravénás beadása a legtöbb betegben a gasztrin szintjének emelkedéséhez vezet (közönséges nyombélfekély esetén annak koncentrációja csökken). A glükagon és a kalcium-glükonát stressztesztje hasonló hatású..

    A Zollinger-Ellison szindróma diagnózisát instrumentális kutatási módszerek egészítik ki. A Zollinger-Ellison-szindróma gyanúja többszörös fekélyes elváltozás jelenlétét és a fekélyek szokatlan helyét okozhatja, amelyet a gyomor és az EGD röntgenfelvétele tár fel. A hasi szervek és a CT ultrahangja lehetővé teszi a hasnyálmirigy daganatának vizualizálását; rosszindulatú gasztrinómában a máj jelentős növekedése és a daganatképződések jelenléte is lehetséges. A Zollinger-Ellison-szindróma diagnosztizálásának leginformatívabb, de technikailag nehezebb módszere a szelektív hasi angiográfia a hasnyálmirigy-vénák gasztrinszintjének meghatározásával..

    A Zollinger-Ellison-szindróma megkülönböztethető a gyomor-bél traktus nehéz hegesedésétől és gyakran visszatérő fekélyeitől, cöliákiától, a vékonybél daganataitól, hyperthyreosisban fellépő hypergastrinemia, gastritis, pylorus stenosis, B12-hiányos vérszegénység miatt..

    Zollinger-Ellison szindróma kezelése

    A Zollinger-Ellison-szindróma radikális kezelési módszere a gasztrinóma teljes eltávolítása a nyombél száloptikai diafanoszkópiájával és laterális duodenotomiával, a nyálkahártya gondos felülvizsgálatával. Gyakran a műtét időpontjában a különböző szervekben található gasztrinóma áttétek találhatók, ezért egy ilyen műtét után csak a betegek 30% -ában lehetséges teljes gyógyulás.

    A gyomor reszekciójának hatékonysága proximális szelektív vagotomiával vagy pyloroplasztikával Zollinger-Ellison szindrómával alacsony, mivel a fekélyek nagyon gyorsan kiújulhatnak. A korábban széles körben alkalmazott teljes gasztrektómia jelenleg csak konzervatív kezelés és a fekélyes folyamat bonyolult lefolyásának hiányában javallt..

    A Zollinger-Ellison-szindróma konzervatív kezelési gyakorlataként olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek csökkentik a sósav felszabadulását: hisztamin H2-receptor blokkolók (ranitidin, famotidin), néha szelektív m-antikolinerg szerekkel (platifillin, pirenzepin) kombinálva, protonpumpa-inhibitorokkal (omeprazol, lansoprazol) ). A gyógyszerek életre felírhatók a fekély megismétlődésének nagy kockázata miatt, dózisuk magasabb, mint egy közönséges peptikus fekély kezelésében, és függ a sósav bazális szekréciójának szintjétől. A gasztrinóma rosszindulatú természetével és működésképtelenségével kemoterápiát alkalmaznak (streptozocin, fluorouracil és doxorubicin kombinációja).

    Előrejelzés

    A Zollinger-Ellison-szindróma prognózisa valamivel jobb, mint más rosszindulatú daganatok esetében, és meglehetősen lassú növekedésével jár: az 5 éves túlélési arány még májáttétek jelenlétében is 50-80%, radikális műtétek után - 70-80%. A halálos kimenetelt nem maga a tumor, hanem súlyos fekélyes elváltozások szövődményei okozhatják.